অটোসোমাল ডমিন্যান্ট পলিসিস্টিক কিডনি রোগে বারবার থ্রম্বোস এবং মেজর ভেসেল কম্প্রেশন

বিমূর্ত

সাথে একজন 41- বছর বয়সী লোকঅটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ(ADPKD), যার একাধিক পূর্ববর্তী অপ্রীতিকর থ্রম্বোটিক ঘটনা ছিল এবং একটি ছাড়াইপরিচিত কোগুলোপ্যাথিক ব্যাধি, সঙ্গে উপস্থাপনলক্ষণগত ব্যাপক থ্রম্বাসবাম নিকৃষ্ট রেনাল মেরুতে প্রভাবশালী সিস্ট দ্বারা বাম সাধারণ ইলিয়াক শিরার কম্প্রেশন সাইটের দূরত্ব। এটি নিম্নতর ভেনা কাভা ফিল্টার সন্নিবেশ, বাম নেফ্রেক্টমি এবং ওয়ারফারিনাইজেশনের মাধ্যমে পরিচালিত হয়েছিল। পরবর্তীতে, ডান পলিসিস্টিক কিডনি দ্বারা নিকৃষ্ট ভেনা কাভা সংকোচন হয়েছিল, যা ঐচ্ছিক ডান নেফ্রেক্টমির দিকে পরিচালিত করে। রেনাল ট্রান্সপ্লান্টেশনের পরে, তিনি আংশিক ডায়ালাইসিস এক্সেস স্টেনোসিস এবং নীচের অঙ্গগুলির বাম গভীর এবং ডান পৃষ্ঠীয় শিরাস্থ সিস্টেমে বাহ্যিক সংকোচনের অনুপস্থিতি সত্ত্বেও বিস্তৃত থ্রম্বোসের আরও পর্বগুলি পেয়েছিলেন। এটি নেফ্রেক্টমি এবং অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের আগে এবং পরে উভয় ক্ষেত্রেই এডিপিকেডি-তে পুনরাবৃত্ত ভর প্রভাব এবং থ্রম্বোইম্বোলিক ইভেন্টের প্রথম প্রতিবেদন উপস্থাপন করে। ADPKD রোগীদের মধ্যে সম্ভাব্য থ্রম্বোইম্বোলিক ঝুঁকি আরও তদন্তের পরোয়ানা।

ভূমিকা

অটোসোমাল ডমিনেন্ট পলিসিস্টিক কিডনি রোগ (ADPKD)উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সবচেয়ে সাধারণকিডনির অবস্থা, বিশ্বব্যাপী 12 মিলিয়ন মানুষকে প্রভাবিত করছে [1]। কাছাকাছিADPKD এর 70%রোগীরা রেনাল রিপ্লেসমেন্ট থেরাপির উপর নির্ভরশীল হয়ে পড়ে এবং অনেকেরই তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা, সিস্টের সংক্রমণ, ফেটে যাওয়া এবং রক্তক্ষরণ এবংউচ্চ রক্তচাপ [1]. ADPKDরোগীদের একটি আছেবিকাশের ঝুঁকি বৃদ্ধিইন্ট্রাক্রানিয়াল সেরিব্রাল অ্যানিউরিজম এবংপলিসিস্টিক লিভার রোগ[1, 2], যেখানে রেনাল সেল কার্সিনোমার প্রমাণগুলি পরস্পরবিরোধী [3-5]। অন্যান্য অঙ্গগুলির ভর প্রভাব এবং সংকোচনের রিপোর্ট করা হয়েছিলADPKD, যদিও কিডনি সিস্টের পরিবর্তে যকৃতের সিস্টের ফলে অসামঞ্জস্যপূর্ণ। প্রধান জাহাজ সংকোচনের ফলে থ্রোম্বোইম্বোলিক ইভেন্টের (টিই) কিছু ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে [6-10], যদিও অস্পষ্ট তাত্পর্যের নিম্নতর ভেনা কাভা (আইভিসি) কম্প্রেশন এবং ট্রান্সপ্লান্টেশন পরবর্তী টিই ঝুঁকি ADPKD রোগীদের মধ্যে সাধারণ বলে মনে হয়। , 12]। আমরা একটি ADPKD রোগীর একটি কেস রিপোর্ট করি যাকে বারবার প্রভাবশালী রেনাল সিস্ট এবং পুনরাবৃত্ত TEs দ্বারা বড় জাহাজের কম্প্রেশন পাওয়া গেছে, নেফ্রেক্টমি এবং অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশন থেরাপির আগে এবং পরে

কিডনি রোগের রোগীদের জন্য সিস্টানচে কাজ করতে কতক্ষণ সময় লাগে?

কেস রিপোর্ট

হেমোডায়ালাইসিসের জন্য একজন 41- বছর বয়সী মানুষশেষ পর্যায়ে কিডনি ব্যর্থতামাতৃত্ব থেকেউত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া ADPKDবাম বাছুরের ব্যথা এবং ক্রমবর্ধমান পেরিফেরাল শোথের একটি 2-সপ্তাহের ইতিহাসের সাথে উপস্থাপিত। তিনি অন্যথায় কোনো উত্তেজক কারণ ছাড়াই উপসর্গহীন ছিলেন। তার অতীতের চিকিৎসা ইতিহাস একাধিক TE-এর জন্য তাৎপর্যপূর্ণ ছিল, যার মধ্যে দ্বিপাক্ষিক অপ্রস্তুত উপরের অঙ্গের গভীর শিরা থ্রম্বোস (DVTs) এবং আর্টেরিওভেনাস ফিস্টুলা থ্রম্বোসের বেশ কয়েকটি এপিসোড যার জন্য থ্রম্বেক্টমি এবং/অথবা ফিস্টুলোপ্লাস্টি প্রয়োজন। এছাড়াও তার উচ্চ রক্তচাপ এবং হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া ছিল। শারীরিক পরীক্ষায় দ্বিপাক্ষিকভাবে হাঁটুর উপরে ফুলে যাওয়া এবং স্পষ্টত অনিয়মিত পেটের ভর প্রকাশ পেয়েছে, যার পরবর্তীটি ADPKD-এর সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ। 256 × 109/l প্লেটলেট গণনা, স্বাভাবিক প্রোথ্রোমবিন সময়, সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময়, এবং নেতিবাচক অ্যান্টি-কার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডি এবং বিটা-2 গ্লাইকোপ্রোটিন 1 অ্যান্টিবডিগুলির সাথে তার পরীক্ষাগার তদন্তগুলি অসাধারণ ছিল। পূর্ববর্তী থ্রম্বোসিস মূল্যায়ন, ডান উপরের অঙ্গের DVT-এর আনুষঙ্গিক অনুসন্ধানের পরে, অ্যান্টিথ্রোম্বিন III কার্যকলাপ, প্রোটিন সি কার্যকলাপ, প্রোটিন এস স্তর, ফ্যাক্টর II এবং V এবং অ্যান্টি-কার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডিগুলির জন্য স্বাভাবিক ছিল।

পেট এবং পেলভিসের আল্ট্রাসাউন্ড (ইউএস) এবং পরবর্তী কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি) বাম পলিসিস্টিক কিডনির একটি প্রভাবশালী সিস্ট (চিত্র 1) দ্বারা বাম সাধারণ ইলিয়াক শিরার সংকোচন প্রকাশ করেছে, বাম বাছুরের মধ্যে বিস্তৃত নন-ক্লুসিভ থ্রম্বাস সহ। উভয় লিভার লোবগুলিতে একাধিক হেপাটিক সিস্টও ছিল, এবং ডিওডেনাল সেগমেন্টগুলি D1 এবং D2 বাম দিকে স্থানচ্যুত হয়েছিল, তবে অন্ত্রে বাধা দেওয়ার পরামর্শ দেওয়ার কোনও প্রমাণ ছিল না।

IVC ফিল্টার সন্নিবেশের পরে একটি জরুরী বাম নেফ্রেক্টমি করা হয়েছিল। কিডনির পরিমাপ 350 × 200 × 200 মিমি এবং ওজন 5530 গ্রাম; কোন ক্ষতিকারকতা চিহ্নিত করা হয়নি। একটি পরবর্তী সিটি এনজিওগ্রাম, যা থ্রম্বেক্টমির বিবেচনার জন্য করা হয়েছে, ঘটনাক্রমে সঠিক পলিসিস্টিক কিডনি দ্বারা আইভিসি-এর সংকোচন শনাক্ত করা হয়েছে, প্রায় সম্পূর্ণ নিষ্কাশন সহ।

রোগীকে 6-মাসের ওয়ারফারিন থেরাপিতে শুরু করা হয়েছিল এবং IVC ফিল্টারটি 6 সপ্তাহ পরে পুনরুদ্ধার করা হয়েছিল। IVC ফিল্টার অপসারণের পূর্বে পরিচালিত একটি ক্যাথেটার ভেনোগ্রাম থ্রম্বাস ছাড়াই পেটেন্ট ডান-পার্শ্বযুক্ত শিরা প্রকাশ করে; এটি পরবর্তী ডুপ্লেক্স মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে নিশ্চিত করা হয়েছিল। ইন্ট্রাক্রানিয়াল অ্যানিউরিজম বাতিল করা হয়েছিল।

3-মাসের ফলো-আপে, সিটি এনজিওগ্রাম প্রায় সম্পূর্ণ নির্মূল সহ ডান পলিসিস্টিক কিডনি দ্বারা পারসিস টেন্ট IVC কম্প্রেশন দেখায় (চিত্র 2)। এই কম্প্রেশনে কোন থ্রম্বাস ডিস্টাল ছিল না এবং রোগী উপসর্গহীন ছিল। মে-থার্নার সিন্ড্রোম বাতিল করা হয়েছিল। যেহেতু ডান কিডনিটি IVC সংকোচনের কারণ এবং শ্রোণীতে প্রসারিত হওয়ার জন্য পাওয়া গেছে, ডানদিকের গভীর শিরাস্থ সিস্টেমে আরও থ্রম্বোস প্রতিরোধ করতে এবং পরবর্তী প্রতিস্থাপনের জন্য স্থান তৈরি করার জন্য একটি ঐচ্ছিক ডান নেফ্রেক্টমি করা হয়েছিল। ডান কিডনির পরিমাপ 270 × 170 × 150 মিমি এবং ওজন 3098 গ্রাম। ফাইব্রোসিস এবং টিউবুলার অ্যাট্রোফির সাথে ব্যাপক সিস্টিক পরিবর্তন ছিল; কোন ক্ষতিকারকতা চিহ্নিত করা হয়নি।

ডান নেফ্রেক্টমির সাত মাস পরে, রোগী একজন জীবিত পিতা-মাতা সম্পর্কিত দাতার কাছ থেকে রেনাল ট্রান্সপ্লান্টেশন পেয়েছিলেন। ট্রান্সপ্লান্টেশনের 3 দিন পরে তাকে কোনো তাৎক্ষণিক জটিলতা, ভাল প্রস্রাব আউটপুট এবং স্থিতিশীল ক্রিয়েটিনিন সহ অবিলম্বে গ্রাফ্ট ফাংশন ছাড়াই ছেড়ে দেওয়া হয়েছিল [13]। ট্রান্সপ্লান্টেশনের সতেরো দিন পরে, রোগীর বাম অঙ্গের শোথ দেখা দেয়। ডপলার ইউএস বাম প্রক্সিমাল উরুর ফেমোরাল শিরা থেকে টিবিওপেরোনিয়াল ট্রাঙ্ক শিরা পর্যন্ত প্রসারিত DVT-এর আরেকটি পর্ব, ডান প্রক্সিমাল জাং থেকে হাঁটু অঞ্চলে সুপারফিসিয়াল ভেনাস থ্রম্বোসিস এবং তার ডান উপরের বাহু আর্টেরিওভেনাস ফিস্টুলার 50% স্টেনোসিস, ফিস্টুলোপলাস্টির প্রয়োজন। তাকে আজীবন ওয়ারফারিনের সুপারিশ করা হয়েছিল।

আলোচনা

এই প্রতিবেদনটি (i) রেনাল সিস্টের জটিলতা এবং (ii) একটি ADPKD রোগীর পৌনঃপুনিক TEs-এর জটিলতা হিসাবে প্রধান জাহাজগুলির পুনরাবৃত্ত ভর প্রভাব এবং সংকোচনের ক্ষেত্রে, প্রধান জাহাজের সংকোচনের উপস্থিতি এবং অনুপস্থিতিতে এবং উপযুক্ত অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশন থাকা সত্ত্বেও একটি কেস উপস্থাপনের ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্য। .

যদিও ADPKD-তে বর্ধিত কিডনি সাধারণ, বড় জাহাজে রেনাল সিস্টের সংকুচিত হওয়ার রিপোর্ট বিরল, লেখকরা শুধুমাত্র এই ধরনের পাঁচটি ক্ষেত্রে [6-10] সম্পর্কে সচেতন। এটি আমাদের একক-কেন্দ্রের অভিজ্ঞতার সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ, যেখানে বেশিরভাগ প্রিট্রান্সপ্লান্ট নেফ্রেক্টমিগুলি অ্যালোগ্রাফ্ট প্লেসমেন্টের স্থানিক বিবেচনার জন্য নির্দেশিত হয়েছিল, যা অন্য কোথাও অনুশীলন এবং বিশেষজ্ঞের সুপারিশগুলির সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ [14]। যাইহোক, একটি সাম্প্রতিক রেডিওলজিকাল গবেষণায় 21% পর্যন্ত ADPKD রোগীকে রেনাল সিস্ট দ্বারা বহিরাগত IVC সংকোচনের সাথে চিহ্নিত করা হয়েছে, যদিও কোনো শারীরবৃত্তীয় প্রভাব নির্ধারণ করা বাকি রয়েছে [11]।

চিত্র 1. (A) করোনাল, (B) স্যাজিটাল, এবং (C) প্রাথমিক উপস্থাপনায় রোগীর তার পেট এবং পেলভিসের সিটি স্ক্যানের অক্ষীয় দৃশ্য; এটি বর্ধিত পলিসিস্টিক কিডনি দেখায়, বাম কিডনি রোগীর পেলভিস পর্যন্ত প্রসারিত হয়; রোগীর স্যাক্রামের বিরুদ্ধে বাম পলিসিস্টিক কিডনিতে একটি প্রভাবশালী সিস্ট দ্বারা বাম সাধারণ ইলিয়াক শিরার সংকোচন ছিল; (c), বাম সাধারণ ইলিয়াক শিরা নীল রঙে চিত্রিত করা হয়েছে এবং সাধারণ ইলিয়াক ধমনীগুলি লাল রঙে চিত্রিত করা হয়েছে; হেপাটিক সিস্ট এবং ডুওডেনাল ইফেসমেন্ট নির্বাচিত প্লেনে দৃশ্যমান নয়; আর, ডান; আমি, নিকৃষ্ট; ক, পূর্ববর্তী; পি, পোস্টেরিয়র।

Virchow এর ট্রায়াড নির্ধারণ করে যে এন্ডোথেলিয়াল আঘাত, শিরাস্থ স্থিরতা এবং হাইপারকোগুলেবিলিটি হল তিনটি প্রধান কারণ যা থ্রোম্বোসের জন্য প্রবণতা সৃষ্টি করে। পূর্ববর্তী কেস রিপোর্টে প্রধান জাহাজ সংকোচন [6-10] এর জন্য সেকেন্ডারি হেমোস্ট্যাসিসের জন্য TEs কে দায়ী করা হয়েছিল। এই ক্ষেত্রে, নেফ্রেক্টমি (যা বহির্বাহী জাহাজের সংকোচন দূর করে) এবং অ্যান্টিকোগুলেশন সত্ত্বেও বিদ্যমান ডিভিটি এবং নতুন থ্রম্বোসের অবনতি ঘটেছে। IVC-এর ডান পলিসিস্টিক কিডনি সংকোচন দূরবর্তী শিরা প্রবাহকে মন্থর করতে পারে তবে পরবর্তী থ্রম্বোসের জন্য দায়ী নয়। ADPKD রোগীদের মধ্যে TEs-এর প্রতি পূর্বাভাস পূর্বে রিপোর্ট করা পালমোনারি এমবোলিজম দ্বারা সমর্থিত হয় যা প্রধান জাহাজের সংকোচনের অনুপস্থিতিতে [15] সেইসাথে ট্রান্সপ্লান্ট করা ADPKD রোগীদের মধ্যে TEs এর পরিসংখ্যানগতভাবে উল্লেখযোগ্য বর্ধিত ঝুঁকি [12]। 25 বছরেরও বেশি সময় ধরে আমাদের একক-কেন্দ্রের অভিজ্ঞতাও উল্লেখযোগ্যভাবে আরও বেশি ADPKD রোগীকে চিহ্নিত করেছে যারা অন্যান্য রোগীর গোষ্ঠীর (প্রস্তুতিতে পাণ্ডুলিপি) তুলনায় থ্রোম্বোটিক ইভেন্ট তৈরি করেছে। ADPKD রোগীদের আরও বৈশিষ্ট্য বর্ণনা করা প্রয়োজন তাদের ভর প্রভাব এবং TEs এর ঝুঁকি স্তরিত করার জন্য। এই কেস রিপোর্টটি প্রশ্ন উত্থাপন করে যে ADPKD রোগীদের TE এর প্রথম পর্বের পরে আজীবন অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের দিকে অগ্রসর হওয়া উচিত এবং বড় পলিসিস্টিক কিডনিগুলির প্রফিল্যাকটিক অপসারণ বিবেচনা করা উচিত কিনা, বিশেষত সম্ভাব্য বিপর্যয়মূলক ফলাফল দেওয়া হয় যখন ক্লিনিক্যালি অ্যাসিম্পটমেটিক [6]। নেফ্রেক্টমি এবং উপযুক্ত অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের পরে আমাদের রোগীদের মধ্যে TEs-এর চলমান পর্বগুলি ADPKD এবং TEs-এর সম্ভাব্য সংযোগে যোগ করে। এই সম্ভাব্য সংযোগ এবং এর অন্তর্নিহিত প্যাথোজেনেসিস আরও তদন্তের অনুমতি দেয়।

তথ্যসূত্র

1. নোবাখত এন, হান্না আরএম, আল-বাগদাদি এম, আমীন কেএম, আরমান এফ, নোবাখত ই, এবং অন্যান্য। অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের অগ্রগতি: একটি ক্লিনিকাল পর্যালোচনা। কিডনি মেড 2020; 2:196–208।

2. কিম এইচ, পার্ক এইচসি, রিউ এইচ, কিম কে, কিম এইচএস, ওহ কেএইচ, এট আল। অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগে ভর প্রভাবের ক্লিনিকাল সম্পর্ক। PLOS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ এবং শেষ পর্যায়ের কিডনি রোগে আক্রান্ত ডেনিশ রোগীদের মৃত্যুর কারণ এবং ক্যান্সারের ঝুঁকির পরিবর্তন। নেফ্রোল ডায়াল ট্রান্সপ্লান্ট 2012;27:1607।

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et al. রেনাল ট্রান্সপ্লান্টেশনের পরে পলিসিস্টিক কিডনি রোগ এবং ক্যান্সার। J Am Soc Nephrol 2014;25:2335। 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. পলিসিস্টিক কিডনি রোগে আক্রান্ত রোগীদের ক্যান্সারের ঝুঁকি: দেশব্যাপী, জনসংখ্যা-ভিত্তিক সমন্বিত সমীক্ষার অ্যাপ্রোপেনসিটি-স্কোর মিলে যাওয়া বিশ্লেষণ। ল্যানসেট অনকল 2016; 17:1419।