প্রাথমিক হাইপারক্সালুরিয়া নিয়ে সর্বশেষ ঐক্যমত নির্ণয় এবং পরিচালনার জন্য 48 টি সুপারিশ প্রকাশ করে
Feb 09, 2023
প্রাইমারি হাইপারক্সালুরিয়া (PH) হল একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা এন্ডোজেনাস অক্সালেটের অত্যধিক উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা কিডনিতে পাথর, নেফ্রোক্যালসিনোসিস এবং অবশেষে কিডনি ব্যর্থতাকে উৎসাহিত করে। কিডনির উপর প্রভাব ছাড়াও, অক্সালিক অ্যাসিডের উচ্চ মাত্রা রোগীর সিস্টেমিক সিস্টেমকে প্রভাবিত করতে পারে, যার ফলে রোগীর জীবন বিপন্ন হতে পারে। PH এর বিরলতার কারণে, PH এর নির্ণয় প্রায়ই বিলম্বিত হয় বা মিস হয়। যাইহোক, সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, PH-এর নির্ণয় এবং চিকিত্সার ক্ষেত্রে অনেক নতুন উন্নয়ন হয়েছে, কিন্তু সেগুলিকে কভার করার জন্য কোন নির্দেশিকা বা ঐক্যমত নেই।
কিডনি রোগের চিকিৎসার জন্য cistanche para que sirve-এ ক্লিক করুন
জানুয়ারী 5, 2023-এ, নেফ্রোলজির প্রকৃতি পর্যালোচনা ইউরোপ থেকে PH-এর উপর একটি ক্লিনিকাল সম্মতি প্রকাশ করেছে, যার মধ্যে জেনেটিক পরীক্ষা, রোগ নির্ণয়, ওষুধ/রক্ষণশীল চিকিত্সা, ডায়ালাইসিস, ট্রান্সপ্লান্টেশন, ইউরোলজি, শিশু রোগী এবং RNA ইন্টারফারেন্স থেরাপি (RNAi) রয়েছে। মোট আইটেম এই নিবন্ধটি পাঠকদের জন্য তাদের সংগঠিত এবং সংক্ষিপ্ত করে।
দ্রষ্টব্য: এই কাগজে প্রস্তাবিত গ্রেডিং হল প্রমাণ এবং সুপারিশ স্তর। ক্লিনিকাল প্রমাণের নির্ভরযোগ্যতা অনুসারে, এটিকে A, B, C, D, এবং X উচ্চ থেকে নিম্ন পর্যন্ত ভাগ করা হয়েছে; সুপারিশ স্তর বিশেষজ্ঞ দলের মতামত অনুযায়ী একটি শক্তিশালী সুপারিশ, মধ্যপন্থী সুপারিশ এবং সাধারণ সুপারিশে বিভক্ত।
1. জেনেটিক পরীক্ষা
1. সন্দেহভাজন/ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং/অথবা PH-এর সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ পরীক্ষাগার পরীক্ষার ফলাফল সহ প্রতিটি রোগীর জন্য, জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত (A, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
2. PH রোগীদের আত্মীয়দের জন্য, জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত (A, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত)।
2. রোগ নির্ণয়
1. 24 ঘন্টা প্রস্রাব সংগ্রহের মাধ্যমে অক্সালেট এবং ক্রিয়েটিনিনের নির্গমনের মূল্যায়ন করুন (এ, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
2. যদি অক্সালেট/ক্রিয়েটিনিন নির্গমন অনুপাতের মূল্যায়ন করার প্রয়োজন হয়, তাহলে একটি একক প্রস্রাব পরীক্ষা 24-ঘন্টা প্রস্রাব সংগ্রহকে প্রতিস্থাপন করতে পারে (সি, মাঝারি সুপারিশ);
3. PH নির্ণয়ের জন্য কমপক্ষে দুটি ইতিবাচক প্রস্রাব পরীক্ষার ফলাফল প্রয়োজন (বি, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়);
4. 24-ঘণ্টার প্রস্রাবের নমুনাগুলি 4 ডিগ্রিতে পরিবেশে সংরক্ষণ করা উচিত (বি, মাঝারিভাবে প্রস্তাবিত);
5. রোগীর অবস্থা মূল্যায়ন করতে বয়স-সম্পর্কিত প্রস্রাব অক্সালেট/ক্রিয়েটিনিন অনুপাত ব্যবহার করুন (বি, শক্তিশালী সুপারিশ);
6. প্রস্রাবের অক্সালেট স্ফটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে (বিশেষ করে ভলিউম), যা PH নির্ণয়ের জন্য সহায়ক (ডি, সাধারণ সুপারিশ);
7. PH (B, মাঝারি সুপারিশ) রোগীদের মূত্র বিপাক (যেমন গ্লাইকোলিক অ্যাসিড, আই-গ্লিসারিক অ্যাসিড ইত্যাদি) মাত্রা পরীক্ষা করা উচিত;
8. জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে PH1 ধরনের নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এছাড়াও, PH1 ধরণের রোগীদের প্রস্রাবে গ্লাইকোলিক অ্যাসিডের উচ্চ মাত্রা পাওয়া যায়। এটি লক্ষণীয় যে মূত্রনালীর গ্লাইকোলিক অ্যাসিডের একটি স্বাভাবিক স্তরের মানে এই নয় যে PH1 প্রকারকে বাতিল করা যেতে পারে (A, অত্যন্ত প্রস্তাবিত);
9. জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে PH2 টাইপের নির্ণয় নিশ্চিত করার পরামর্শ দেওয়া হয়। উপরন্তু, হাইপারক্সালুরিয়া (এ, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা) মূত্রের আই-গ্লিসারিক অ্যাসিডের মাত্রা বৃদ্ধি পাওয়া যেতে পারে;
10. জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে PH3 টাইপের রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এছাড়াও, হাইপারক্সালুরিয়াতে মূত্রনালীর 4-হাইড্রক্সি-2-অক্সোগ্লুটারেট (এইচওজি) এবং 2,4-ডাইহাইড্রোক্সিগ্লুটারেট (ডিএইচজি) পাওয়া যেতে পারে। উচ্চ (A, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
11. দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগ (CKD) রোগীদের জন্য স্টেজ 4 এর চেয়ে বেশি বা সমান, শুধুমাত্র অক্সালেটের মাত্রা পরীক্ষা করা উচিত (A, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়);
12. রেনাল ব্যর্থতার প্রভাব বিবেচনা করে রেফারেন্স মানের উপর ভিত্তি করে প্লাজমা অক্সালেটের মাত্রা ব্যাখ্যা করুন (এ, শক্তিশালী সুপারিশ)।
3. ড্রাগ/রক্ষণশীল চিকিত্সা
1. পিএইচ থাকার সন্দেহযুক্ত সমস্ত রোগীদের অবিলম্বে রক্ষণশীল চিকিত্সা শুরু করা উচিত (বি, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়);
2. PH থাকার সন্দেহযুক্ত সমস্ত রোগীদের প্রচুর জল পান করা উচিত, প্রাপ্তবয়স্কদের: 3.5~4L/d; শিশু: 2~3L/শরীরের পৃষ্ঠের ক্ষেত্রফল (㎡)/d (A~B, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
3. মূত্রতন্ত্রের বায়োমার্কারগুলিকে নিরীক্ষণ করা দরকার এবং হাইড্রেশনের অবস্থা মূল্যায়ন করা উচিত। পর্যবেক্ষণের ফ্রিকোয়েন্সি রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে (বি, মাঝারি সুপারিশ);
4. সংরক্ষিত রেনাল ফাংশন সহ রোগীদের জন্য, পটাসিয়াম সাইট্রেট মৌখিকভাবে 0 এর ডোজে নেওয়া যেতে পারে।
5. রোগীদের একটি সুষম খাদ্য খাওয়া উচিত, কিন্তু উচ্চ অক্সালিক অ্যাসিডযুক্ত খাবার এড়িয়ে চলুন (ডি, সাধারণ সুপারিশ);
6. সমস্ত PH1 রোগীদের পাইরিডক্সিন (ভিটামিন বি 6) দিয়ে চিকিত্সা করা উচিত, এবং টাইট্রেটেড ডোজ ইউরেটের নির্গমন অনুসারে নির্ধারণ করা উচিত (এ, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়েছে)।
4. ডায়ালাইসিস চিকিৎসা
1. যদি PH1 রোগীদের রক্তের প্লাজমা অক্সালেটের মাত্রা বা কমরবিডিটি বেশি থাকে কিন্তু রেনাল ফেইলিওর না হয়, তাহলে রেনাল রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি বিবেচনা করা উচিত (X, মাঝারি সুপারিশ);
2. যদি অক্সালেট-লোয়ারিং থেরাপি সাড়া না দেয়, নিবিড় হেমোডায়ালাইসিস থেরাপি বিবেচনা করা যেতে পারে, এবং এর প্রেসক্রিপশন রোগীর ক্লিনিকাল অবস্থা, প্লাজমা অক্সালেট স্তর এবং রোগী এবং পরিবারের সহনশীলতার মাত্রা অনুযায়ী টাইটেরেট করা উচিত (X, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়েছে) ;
3. হেমোডায়ালাইসিসের সর্বোচ্চ রক্ত প্রবাহ 150-200 সেমি³/মিনিট/শরীরের পৃষ্ঠের ক্ষেত্রফল (㎡) হওয়া উচিত এবং একটি উচ্চ-ফ্লাক্স হেমোডায়ালাইজার ব্যবহার করা উচিত (C, মাঝারিভাবে প্রস্তাবিত);
4. প্রস্রাব এবং প্লাজমা অক্সালেট স্তরের উপর ভিত্তি করে একটি স্বতন্ত্র ডায়ালাইসিস পরিকল্পনা তৈরি করুন, রোগীর অক্সালেট মানকে নন-PH রেনাল ফেইলিওর রোগীদের সীমার মধ্যে রাখার লক্ষ্যে (X, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত)।
5. প্রতিস্থাপন
1. যখন PH-এর রোগীরা লিভার এবং কিডনি প্রতিস্থাপন করে, তখন নেটিভ লিভারকে সম্পূর্ণরূপে রিসেক্ট করা উচিত (A, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়);
2. লিভার এবং কিডনি সার্জারির পরিকল্পনা ক্লিনিকাল পরিস্থিতি এবং সার্জনের পরামর্শ অনুযায়ী সিদ্ধান্ত নেওয়া উচিত (বি, মাঝারি সুপারিশ);
3. উন্নত PH1 প্রকারের রোগীদের জন্য (আনুমানিক গ্লোমেরুলার পরিস্রাবণ হার [eGFR<30ml/min/1.73㎡]), who do not respond to pyridoxine therapy, and who cannot obtain RNAi therapy, combined liver and kidney transplantation should be accepted (X, strongly recommended);
4. উন্নত PH2 ধরনের রোগীদের জন্য (eGFR<30 ml/min/1.73㎡), simple liver transplantation can be performed (C, moderate recommendation);
5. PH1 টাইপ এবং CKD স্টেজ 5D রোগীদের জন্য যারা পাইরিডক্সিন চিকিৎসায় সাড়া দেয়, সাধারণ কিডনি প্রতিস্থাপন বিবেচনা করা যেতে পারে (বি, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়);
6. যকৃত প্রতিস্থাপনের পর, 3টি পরীক্ষার ফলাফল স্বাভাবিক না হওয়া পর্যন্ত প্রতি 6 মাস অন্তর প্রস্রাব এবং প্লাজমা অক্সালেটের মাত্রা নিরীক্ষণ করুন (সি, মাঝারি সুপারিশ);
7. কিডনি ট্রান্সপ্লান্ট PH রোগীদের জন্য যারা পাইরিডক্সিন বা আরএনএআই থেরাপি গ্রহণ করছেন, স্বাভাবিক মাত্রা পুনরুদ্ধার না হওয়া পর্যন্ত প্রতি 6 মাসে অন্তত একবার প্রস্রাব এবং প্লাজমা অক্সালেটের মাত্রা পর্যবেক্ষণ করুন এবং তারপরে বছরে অন্তত একবার (সি, সাধারণ সুপারিশ)।
6. ইউরোলজি
1. পিএইচ-সম্পর্কিত ইউরোলজি-সম্পর্কিত অপারেশনগুলি ইউরোপীয় ইউরোলজি (EAU) নির্দেশিকা অনুসরণ করা উচিত (X, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়েছে);
2. অক্সালেট পাথর অপসারণের জন্য পারকিউটেনিয়াস নেফ্রোলিথোটমি এবং এক্সটার্নাল ইউরেটারাল ইমপ্যাক্ট লিথোট্রিপসি ব্যবহার করুন (সি, মাঝারি সুপারিশ);
3. ইমেজিং পরীক্ষায় EAU নির্দেশিকা অনুসরণ করা উচিত (X, মাঝারি সুপারিশ);
4. PH রোগীদের আজীবন ইমেজিং ফলো-আপ গ্রহণ করা উচিত (বি, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
5. PH রোগীদের প্রতি বছর ইমেজিং ফলো-আপ গ্রহণ করা উচিত (ডি, সাধারণ সুপারিশ)।
7. শিশু রোগী
1. শিশু রোগীদের PH রোগী হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় যারা 1 বছর বয়সের আগে CKD 5D পর্যায়ে অগ্রসর হয় (X, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
2. কঙ্কালের উপসর্গ দেখা দিলে শুধুমাত্র এক্স-রে পরীক্ষা গ্রহণ করুন (সি, মাঝারি সুপারিশ);
3. রোগ নির্ণয়ের সময় চোখের পরীক্ষা করা উচিত এবং নিয়মিত ফলোআপ করা উচিত (বি, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়);
4. ইকোকার্ডিওগ্রাফি বছরে একবার করা উচিত (সি, মাঝারি সুপারিশ)।
8. RNAi থেরাপি
1. PH1 রোগীদের জন্য, RNAi থেরাপির সুবিধাগুলি সর্বদা সম্ভাব্য দীর্ঘমেয়াদী ঝুঁকির বিরুদ্ধে ওজন করা উচিত (X, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত);
2. RNAi থেরাপি সেই রোগীদের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে যারা একই সময়ে নিম্নলিখিত চারটি শর্ত পূরণ করে:
① জেনেটিক্যালি নিশ্চিত PH1 রোগী (বয়স নির্বিশেষে); ② পাইরিডক্সিন বা পাইরিডক্সিনের সাথে সম্পর্কিত জিন মিউটেশনের অ-প্রতিক্রিয়া; ③ প্রস্রাবের অক্সালেট নিঃসরণ মাত্রা স্বাভাবিকের উপরের সীমার 1.5 গুণ বেশি; ④ রোগীরা PH1 এর ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি উপস্থাপন করে, সক্রিয় পাথর এবং নেফ্রোক্যালসিনোসিস এবং/অথবা কিডনি বৈকল্য দ্বারা চিহ্নিত (বি, শক্তিশালী সুপারিশ)
3. যে সমস্ত রোগীদের নিম্নলিখিতগুলির যেকোন একটি পূরণ করা উচিত তাদের RNAi চিকিত্সা গ্রহণ করা উচিত:
①যেকোন বয়সের রোগী যাদের জেনেটিক পরীক্ষায় PH1 ধরা পড়েছে, জিন মিউটেশনের কারণে পাইরিডক্সিন চিকিৎসায় কোনো প্রতিক্রিয়া নেই এবং তাদের eGFR আছে<30ml/min/1.73㎡;
② CKD স্টেজ 5D-এ উচ্চতর প্লাজমা অক্সালেট এবং গ্লাইকোলিক অ্যাসিডের মাত্রা সহ রোগীদের জন্য যাদের PH1 হওয়ার সন্দেহ রয়েছে, RNAi থেরাপি প্রথমে শুরু করা যেতে পারে এবং জেনেটিক পরীক্ষার ফলাফলের জন্য অপেক্ষা করা যেতে পারে (B, দৃঢ়ভাবে সুপারিশ করা হয়)।
4. RNAi থেরাপি সেই রোগীদের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে যারা একই সময়ে নিম্নলিখিত তিনটি শর্ত পূরণ করে:
①যেকোন বয়সের রোগী যারা জেনেটিক পরীক্ষা দ্বারা নিশ্চিত হওয়া PH1 ধরনের মানদণ্ড পূরণ করে; ②Pyridoxine চিকিত্সা, একটি আংশিক প্রতিক্রিয়া আছে, কিন্তু প্রস্রাব oxalate স্তর এখনও 1.5 গড় মান উপরের সীমা গুন হয়; ③রোগীরা সক্রিয় পাথর এবং/অথবা নেফ্রোক্যালসিনোসিস এবং/অথবা রেনাল বৈকল্য (বি, সুপারিশের মাঝারি শক্তি) সহ PH1 টাইপ হিসাবে ক্লিনিক্যালভাবে প্রকাশ পায়।
5. RNAi থেরাপি সেই রোগীদের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে যারা একই সময়ে নিম্নলিখিত চারটি শর্ত পূরণ করে:
①নিশ্চিত PH1; ②পাইরিডক্সিন চিকিত্সা বা সম্পর্কিত মিউটেশনের কোন প্রতিক্রিয়া নেই; ③প্রস্রাবের অক্সালেট নিঃসরণ উপরের রেফারেন্স মানের 1.5 গুণ; ④ রোগীদের কোন স্থায়ী ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য নেই (সি, সাধারণ সুপারিশ)।
6. যদি আরএনএআই থেরাপি উপলব্ধ না হয়, অধ্যয়নের অধীনে অন্যান্য ওষুধের চেষ্টা করা যেতে পারে (ডি, সাধারণ সুপারিশ);
7. রোগী যদি পাইরিডক্সিন চিকিৎসায় সাড়া দেয় এবং স্বাভাবিক অক্সালেট নিঃসরণ হয়, তাহলে RNAi চিকিত্সা উপযুক্ত নয় (C, মাঝারি সুপারিশ);
8. RNAi বা অন্যান্য নতুন থেরাপি গ্রহণকারী PH রোগীদের জন্য, একটি বার্ষিক পুনর্মূল্যায়ন করা উচিত (X, দৃঢ়ভাবে প্রস্তাবিত)।
