কিডনি প্রতিস্থাপনের পরে রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া, একটি বিরল জটিলতা

যোগাযোগ: ali.ma@wecistanche.com

Aghilès Hamroun et al

কিডনি রোগের জন্য cistanche এর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া এবং Cistanche-এর জন্য ক্লিক করুন

ভূমিকা

অস্ত্রোপচারের জটিলতা পরে একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয়কিডনিপ্রতিস্থাপনলিম্ফ্যাটিকব্যাধিগুলি ঘন ঘন হয়, বিশেষত লিম্ফোসিল, লিম্ফোরিয়া, বা লিম্ফোর্রিয়া যা প্রায়শই প্রতিস্থাপনের প্রথম মাসগুলিতে ঘটে এবং 40 শতাংশ পর্যন্ত প্রভাবিত করেকিডনিপ্রতিস্থাপন প্রাপক¹অস্ত্রোপচারের ঝুঁকির কারণগুলি ছাড়াও, অন্যান্য অবদানকারীদের ক্রমবর্ধমানভাবে স্বীকৃত হয়েছে যেমন স্থূলতা, নির্দিষ্ট ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ এবং তীব্র প্রত্যাখ্যান পর্ব।²অত্যাধুনিক ইমেজিং পরীক্ষা এবং ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (MRI) এর ব্যাপক ব্যবহারের সাথে সাথে রোগ নির্ণয়ের উন্নতি করা হয়েছে।³15 শতাংশ পর্যন্ত লিম্ফোসিলের জন্য নির্দিষ্ট চিকিত্সার প্রয়োজন হয়, যার মধ্যে সবচেয়ে কার্যকর বিকল্প হল ল্যাপারোস্কোপিক ফেনস্ট্রেশন, সাধারণ পার্কিউটেনিয়াস নিষ্কাশনের পরে পুনরাবৃত্তির উচ্চ ঝুঁকির কারণে।⁴

রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া, যা রেনাল নামেও পরিচিতলিম্ফানজিওমাটোসিস,^5–7পরে একটি অস্বাভাবিক জটিলতাকিডনিপ্রতিস্থাপন এই বিরল অবস্থা, প্রায়শই সৌম্য, পেলভিক, পেরিরেনাল এবং/অথবা ইন্ট্রারেনাল এর একটেসিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়লিম্ফ্যাটিকজাহাজ. সাহিত্যে অল্প কিছু বর্ণনার রিপোর্ট করা হয়েছে, ব্যতিক্রমী পরেকিডনিপ্রতিস্থাপন,⁷ এবং বর্তমানে ক্লিনিকাল উপস্থাপনায় শুধুমাত্র বিক্ষিপ্ত তথ্য রয়েছে,প্যাথোফিজিওলজি, এবং কিডনি প্রতিস্থাপন প্রাপকদের মধ্যে থেরাপিউটিক বিকল্প।

আমরা এখানে দুটি কেস উপস্থাপন করছিকিডনিপ্রতিস্থাপনlymphangiectasia ক্রমাগত অ্যাসাইটস এবং atypical পেটে ব্যথা দ্বারা প্রকাশ, ছাড়াকিডনিগ্রাফ্ট কর্মহীনতা।

মামলা 1

একজন 34- বছর বয়সী ব্যক্তিকে প্রথমবার 10 বছর পর অবাধ্য অ্যাসাইটসের জন্য আমাদের বিভাগে রেফার করা হয়েছিলকিডনিইডিওপ্যাথিক ফোকাল এবং সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিসের শেষ পর্যায়ের কিডনি রোগের জন্য প্রতিস্থাপন। তিনি একটি বায়োপসি-প্রমাণিত তীব্র সাবক্লিনিকাল হিউমোরাল প্রত্যাখ্যানের অভিজ্ঞতা লাভ করেছিলেন যা প্রতিস্থাপনের 4 বছর পরে ডি নভো ডোনার-নির্দিষ্ট অ্যান্টিজেনগুলির ঘটনার দ্বারা প্রকাশিত হয়েছিল। কর্টিকোস্টেরয়েড, ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং ইমিউনোঅ্যাডসর্পশন (10 সেশন) দিয়ে প্রত্যাখ্যানের চিকিত্সা করা হয়েছিল। সিরাম ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা 0.9 মিলিগ্রাম/ডিএল, সেইসাথে মূত্রনালীর অ্যালবুমিন থেকে ক্রিয়েটিনিন অনুপাত 50 মিলিগ্রাম/জিতে স্থিতিশীল ছিল। তারপরে তাকে ট্যাক্রোলিমাস, মোফেটিল মাইকোফেনোলেট এবং স্টেরয়েডের সংমিশ্রণে রক্ষণাবেক্ষণ করা হয়েছিল। প্রতিস্থাপনের 8 বছর পর ধীরে ধীরে অ্যাসাইটস দেখা দেয়, যা ক্রমবর্ধমান অস্বস্তির দিকে পরিচালিত করে। পেরিফেরাল এডিমার কোনো সংশ্লিষ্ট লক্ষণ ছিল না। কার্ডিয়াক ফাংশন স্বাভাবিক ছিল এবং কোন নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম ছিল না। অ্যাসাইটগুলি ট্রান্সউডেটিভ, নন-কাইলাস এবং সংক্রামক বা ম্যালিগন্যান্ট রোগের প্রমাণ ছাড়াই ছিল। পেটের এমআরআই লিভারের গঠনগত অস্বাভাবিকতা দেখায়নি এবং পজিট্রন নির্গমন টমোগ্রাফি স্ক্যানে ক্যান্সার বা লিম্ফোমাটাস রোগের কোনো প্রমাণ পাওয়া যায়নি। এছাড়াও রেট্রোপেরিটোনিয়াল লিম্ফ নোড বা ফাইব্রোসিসের কোন চিহ্ন ছিল না। একটি লিভার বায়োপসিও করা হয়েছিল এবং কোন উল্লেখযোগ্য অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করেনি। মাইকোফেনোলেট-প্ররোচিত রিজেনারেটিভ নোডুলার হাইপারপ্লাসিয়ার অনুমানের প্রেক্ষিতে, যা বায়োপসি ফলাফলে সনাক্ত করা যায় না, রেপামাইসিন (এমটিওআর) ইনহিবিটর (এমটিওআর) এর স্তন্যপায়ী লক্ষ্যে রূপান্তর করা হয়েছিল। চৌম্বকীয় অনুরণন ইউরোগ্রাফি (MR-urography) উল্লেখযোগ্য নেফ্রোমেগালি (13.7 সেমি, 603 সিসি) দেখিয়েছে যেটি কিডনি গ্রাফ্টের উপরের এবং নীচের খুঁটিতে একাধিক পেরিফেরাল প্লুরিলোকুলার তরল সংগ্রহের পাশাপাশি ইনগুইনোসক্রোটাল হাইড্রোসিল (চিত্র1b1) এর জন্য দায়ী ব্যাপক অ্যাসাইটস। একটি কিডনি গ্রাফ্ট বায়োপসি করা হয়েছিল এবং দীর্ঘস্থায়ী সক্রিয় হিউমারাল প্রত্যাখ্যান এবং উল্লেখযোগ্য আন্তঃস্থায়ী শোথ প্রকাশ করা হয়েছিল, তবে ট্রান্সপ্লান্টেশন-পরবর্তী লিম্ফোপ্রোলাইফারেটিভ ডিসঅর্ডারের জন্য কোনও যুক্তি নেই। পূর্ববর্তীভাবে, প্রতিস্থাপিত কিডনিটি সংগ্রহের সময় একটি স্বাভাবিক চেহারা ছিল যেখানে কোনও সিস্ট সনাক্ত করা যায়নি। যাইহোক, অ্যাসাইটসের সাম্প্রতিক পর্বের 4 বছর আগে (প্রতিস্থাপনের 6 বছর পরে), একটি আল্ট্রাসাউন্ড স্ক্যান করা হয়েছিল কারণ গ্রাফ্ট এরিয়ায় মাঝে মাঝে ব্যথা হচ্ছিল: এর আকার ইতিমধ্যেই বৃদ্ধি পেয়েছে (13 সেমি) এবং উল্লেখযোগ্য পরিমাণে তরল ({{23) }}মিমি পুরু) গ্রাফ্টের রূপরেখা দিয়েছে, যা পেরিরেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া (চিত্র 2) এর জন্য যুক্তি দেয়। এটি আমাদের কর্টিকাল এবং পেরিরেনাল লিম্ফাঙ্গিওমাটোসিস উপসংহারে নিয়ে যায়। এমটিওআর রূপান্তরের এক বছর পরে, রোগী অ্যাসাইটস এবং ব্যথা উপশমের আরও ভাল নিয়ন্ত্রণ অনুভব করেছিলেন, তবে কিডনি গ্রাফ্ট ভলিউম এখনও মাঝারিভাবে বাড়ছে (14.3 সেমি, 654 সিসি)। গ্রাফ্ট ফাংশন সম্পর্কে, সিরাম ক্রিয়েটিনিন স্তর 1.1 mg/dl এ স্থিতিশীল ছিল। লিকটেনস্টাইন পদ্ধতির অধীনে একটি কৃত্রিম প্যারিয়েটাল সার্জারিরও প্রস্তাব করা হয়েছিল ইনগুইনোস্ক্রোটাল হাইড্রোসিলের চিকিত্সার জন্য, কিন্তু রোগী প্রস্তাবটি প্রত্যাখ্যান করতে পছন্দ করেছিলেন।

কেস 2

একটি 35- বছর বয়সী ব্যক্তিকে আমাদের বিভাগে রেফার করা হয়েছিল দীর্ঘস্থায়ী পেলভিক ব্যথার জন্য মূত্রের লক্ষণগুলির সাথে যুক্ত 8 বছর পর প্রথম কিডনি প্রতিস্থাপনের শেষ পর্যায়ের কিডনি রোগ সেকেন্ডারি থেকে সাধারণ শৈশব হেমোলাইটিক এবং ইউরেমিক সিন্ড্রোমের জন্য৷ প্রতিস্থাপনের পাঁচ বছর পরে, তিনি একটি বায়োপসি-প্রমাণিত সাবক্লিনিকাল তীব্র হিউমারাল প্রত্যাখ্যানের অভিজ্ঞতা লাভ করেন (ডি নভো দাতা-নির্দিষ্ট অ্যান্টিজেনের কারণে গ্রাফ্ট বায়োপসি করা হয়)। অতএব, তিনি কর্টিকোস্টেরয়েডস, ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং ছয়টি প্লাজমা এক্স-চেঞ্জ সেশনের সমন্বয়ে একটি চিকিত্সার মধ্য দিয়েছিলেন। রেনাল সিরাম ক্রিয়েটিনিন স্তর 1.1 mg/dl এবং সেইসাথে মূত্রনালীর অ্যালবুমিন থেকে ক্রিয়েটিনিন অনুপাত 32 mg/g এ স্থিতিশীল ছিল। রক্ষণাবেক্ষণ ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপি ট্যাক্রোলিমাস, মোফেটিল মাইকোফেনোলেট এবং স্টেরয়েডের সংমিশ্রণের উপর নির্ভর করে। সাম্প্রতিক লক্ষণগুলির প্রেক্ষিতে, একটি পেটের আল্ট্রাসাউন্ড করা হয়েছিল এবং একটি উল্লেখযোগ্য নেফ্রোমেগালি (16 সেমি) পাওয়া গেছে, যা স্বাভাবিক পাইলোক্যালিসিয়াল গহ্বর, একাধিক পেরিফেরিক সিস্ট, পেরিহেপ্যাটিক এবং পেরিসপ্লেনিক অ্যাসাইটের সাথে যুক্ত। শারীরিক পরীক্ষায়, পেরিফেরাল শোথের কোনও লক্ষণ ছিল না। কলম শিরা সহকর্মীকেও অশান্ত বলে মনে করা হত। একটি পেটের এমআরআই করা হয়েছিল এবং পেরিটোনিয়াল লিম্ফোমাটাস ডিজিজ, প্যাথলজিকাল রেট্রোপেরিটোনিয়াল লিম্ফ নোড বা ফাইব্রোসিসের কোনও প্রমাণ পাওয়া যায়নি। ইলিও-ভেনা কাভা ভেনোগ্রাফি কোনো গ্রাফ্ট ভেনাস স্টেনোসিসকে বাতিল করে। অবশেষে, কিডনি গ্রাফ্টের এমআর-ইউগ্রাফি এবং এমআর-এনজিওগ্রাফি নিশ্চিত করেছে মেজর নেফ্রোমেগালি (8.5 - 12.5 - 17 সেমি, 729 সিসি), একাধিক প্যারাফাইলেটিক সিস্ট, পেরিক্যাপসুলার লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়াস, এবং পেরিনেনাল ফ্যাটের এডিমেটাস অনুপ্রবেশ, মূত্রাশয় সংকোচনের জন্য সম্পূর্ণরূপে দায়ী। পূর্ববর্তীভাবে, প্রতিস্থাপনের সময়, কোন সিস্ট ছাড়াই কিডনি গ্রাফ্ট 11.3 সেমি পরিমাপ করা হয়েছিল। প্রতিস্থাপনের সময় কোনও পেরিফেরিক সিস্ট বর্ণনা করা হয়নি, বা 2 বছর পরে অন্য একটি আল্ট্রাসাউন্ডেও করা হয়নি। প্রতিস্থাপনের 3 বছর পর যখন কিডনি গ্রাফ্ট বায়োপসি করা হয়েছিল, তখন কিডনির আকার ছিল 13.5 সেমি। ইমেজিং ফলাফলের ভিত্তিতে (বিশেষত এমআর-ইউরোগ্রাফি), একটি নির্দিষ্ট পেরিহিলার ডেভেলপমেন্ট সহ কিডনি গ্রাফ্ট লিম্ফাঙ্গিওমাটোসিস নির্ণয় করা হয়েছিল (চিত্র 1c এবং 1d) এবং মোফেটিল মাইকোফেনোলেট এমটিওআর-এ স্যুইচ করা হয়েছিল। যদিও অ্যাসাইটগুলি আরও ভালভাবে নিয়ন্ত্রিত হয়েছিল, 6 মাস পরে গ্রাফ্ট আকার উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে (8.5 - 13৷{32}} সেমি, 910 সিসি)। তারপর mTOR প্রত্যাহার করা হয় এবং mofetil mycophenolate পুনরায় চালু করা হয়। তিন মাস পরে, কিডনি গ্রাফ্ট ভলিউম আংশিকভাবে কমে যায় (17 সেমি, 770 সিসি) কিন্তু অ্যাসাইটস আবার দেখা দেয়।

আলোচনা

আমরা কিডনি গ্রাফ্ট লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার দুটি কেস বর্ণনা করি যা ক্রমাগত অ্যাসাইটস এবং লক্ষণীয় নেফ্রোমেগালির জন্য দায়ী যা এটিপিকাল দীর্ঘস্থায়ী পেলভিক ব্যথা এবং স্থানীয় যান্ত্রিক জটিলতার দ্বারা প্রকাশিত হয়: ইনগুইনোসক্রোটাল হাইড্রোসিল (রোগী 1) এবং মূত্রাশয় সংকোচন (রোগী 2)।

রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া একটি অত্যন্ত বিরল প্যাথলজি। মাত্র 50 টি ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে, প্রায় একচেটিয়াভাবে নেটিভ কিডনিতে।⁷ এর প্যাথোফিজিওলজি অস্পষ্ট রয়ে গেছে। কিডনি লিম্ফ্যাটিক জাহাজ এবং বড় রেট্রোপেরিটোনিয়াল লিম্ফ্যাটিক্সের মধ্যে একটি ত্রুটিপূর্ণ সংযোগ অনুমান করা হয়েছে। এটি লিম্ফ্যাটিক তরল জমার দিকে পরিচালিত করবে এবং লিম্ফ্যাটিক জাহাজের হাইপার-প্রেশার এবং একটেসিয়াকে প্ররোচিত করবে, যা ইন্ট্রা- এবং পেরিনেফ্রিক সংগ্রহ গঠনে অবদান রাখবে। শারীরবৃত্তীয়ভাবে, লিম্ফ্যাটিক জাহাজগুলি কর্টেক্সে বিশেষভাবে প্রচুর, মেডুলার বিপরীতে। 8,9 লিম্ফ্যাটিক জাহাজের বিকাশ প্রো-লিম্ফ্যাঞ্জিওজেনিক ফ্যাক্টর (ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর [ভিইজিএফ] সি এবং ডি) VEGF3 রিসেপ্টরগুলির সাথে আবদ্ধ হয়ে নিয়ন্ত্রিত হয়। আমাদের সর্বোত্তম জ্ঞান অনুসারে, শুধুমাত্র একটি পূর্ববর্তী প্রতিবেদনে কিডনি গ্রাফ্টে লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া বর্ণনা করা হয়েছে।⁷ যান্ত্রিক অনুমান সম্পূর্ণরূপে রোগের প্যাথোফিজিওলজি ব্যাখ্যা করতে পারে না কারণ কিডনি প্রতিস্থাপনের সময় লিম্ফ্যাটিক জাহাজের অ্যানাস্টোমোসিস কখনও সঞ্চালিত হয় না। যাইহোক, যান্ত্রিক লিম্ফ্যাটিক বাধার আরেকটি কারণ সবসময় বাদ দেওয়া উচিত: রোগীর ক্ষেত্রে², উদাহরণস্বরূপ, শিরা কিঙ্কিং এর প্রাথমিক অনুমান দিয়ে এমআর-এনজিওগ্রাফিও করা হয়েছিল। একটি জেনেটিক প্রবণতা প্রস্তাব করা হয়েছে কিন্তু জোড়া কিডনির ফলাফল আমাদের উভয় ক্ষেত্রেই অজানা। তা সত্ত্বেও, সংগ্রহের সময় এই কিডনি প্রতিস্থাপনের রূপবিদ্যা স্বাভাবিক ছিল। অবশেষে, লিম্ফ্যাটিক অত্যধিক উৎপাদনের অনুমান এবং প্রো-ইনফ্ল্যামেটরি ইভেন্টগুলির কারণে বর্ধিত লিম্ফ্যাঙ্গিওজেনেসিস, যেমন তীব্র প্রত্যাখ্যান বা তীব্র কিডনি আঘাত, সবচেয়ে আকর্ষণীয় বলে মনে হয়, এই পরিস্থিতিগুলি কর্টিকাল এবং মেডুলারি টিউলারি টিউলারি কোষ দ্বারা VEGFC/VEGFD নিঃসরণকে সঠিকভাবে প্রচার করে।^1,8,9বিগত কয়েক বছরে কিডনি গ্রাফ্ট প্রত্যাখ্যানের ব্যবস্থাপনায় স্থির অগ্রগতির কারণে, এটি ব্যাখ্যা করতে পারে কেন এই রোগগত সত্তাটি সম্প্রতি কিডনি প্রতিস্থাপন প্রাপকদের মধ্যে প্রথমবারের মতো বর্ণনা করা হয়েছে।

অ্যাটাইপিকাল অ্যাসাইটস এবং নেফ্রোমেগালি বিবেচনা করে, আমরা প্রাথমিকভাবে পোস্ট-ট্রান্সপ্লান্টেশন লিম্ফোপ্রোলাইফারেটিভ ডিসঅর্ডার নির্ণয়ের বিষয়ে উদ্বিগ্ন ছিলাম। আমাদের দুজন রোগী প্রায় 10 বছর ধরে প্রতিস্থাপন করা হয়েছিল এবং উভয় গ্রাফ্টই তরুণ দাতাদের দ্বারা সরবরাহ করা হয়েছিল (যথাক্রমে 23 এবং 28 বছর বয়সী)। মজার বিষয় হল, পূর্বে Dawidek et al দ্বারা বর্ণিত দুটি ক্ষেত্রে।⁷দাতারা পেডিয়াট্রিক ছিলেন। আমাদের ক্ষেত্রে এবং পূর্বে বর্ণিত মামলাগুলির মধ্যে আরেকটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য হল তীব্র প্রত্যাখ্যানের অতীত ইতিহাস। ইনপেশেন্ট², দীর্ঘস্থায়ী হিউমারাল প্রত্যাখ্যানের সাথে যুক্ত সক্রিয় ক্ষতগুলি এখনও নির্ণয়ের সময় উপস্থিত ছিল। সুতরাং, উপরে উল্লিখিত হিসাবে, একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ অবস্থা লিম্ফোরিয়াকে উন্নীত করতে পারে। নেটিভ কিডনিতে রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার বিপরীতে, যা প্রায়শই কিডনি কর্মহীনতার সাথে যুক্ত, গ্রাফ্ট ফাংশন এই ট্রান্সপ্লান্ট রোগীদের মধ্যে তাদের পূর্ববর্তী প্রত্যাখ্যান পর্ব সত্ত্বেও ভালভাবে সংরক্ষিত ছিল।⁷কেউ অনুমান করতে পারেন যে উচ্চ ভিইজিএফসি রেনাল ফাইব্রোসিসের বিরুদ্ধে প্রতিরক্ষামূলক ভূমিকা পালন করতে পারে।⁸

এই দুটি ক্ষেত্রে কর্টিকাল থেকে পেরিহিলার সম্পৃক্ততা পর্যন্ত বিভিন্ন শারীরবৃত্তীয় উপস্থাপনা নিদর্শন দেখায় এবং ডায়গনিস্টিক পদ্ধতিটি কীভাবে বিশেষভাবে চ্যালেঞ্জিং হতে পারে তা হাইলাইট করে৷ 3,5,6 পূর্ববর্তী ইমেজিং পরীক্ষাগুলি উভয় রোগীর মধ্যে একটি প্রগতিশীল কিডনি গ্রাফ্ট বৃদ্ধি এবং একটি কিডনি গ্রাফ্ট আল্ট্রাসাউন্ড ইতিমধ্যেই প্রকাশ করেছে৷ রোগী 1-তে 3 বছর আগে লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া নির্ণয়ের পরামর্শ দিয়েছেন। উভয় রোগীর ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল উপসর্গ দেখা দেওয়ার আগে, রেডিওলজিস্টরা ইতিমধ্যেই একটি পাতলা পেরিনেনাল হাইপোকোইক স্তর বা পেরিফেরিক সিস্টের উপস্থিতি বর্ণনা করেছেন, যা ইন্ট্রা- বা পেরিরেনাল লিম্ফ্যাংয়েক্টাসিয়ার পরামর্শ দিয়েছেন। রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া এইভাবে একটি বর্জনীয় নির্ণয় যা অনুক্রমিক ইমেজিং পরীক্ষার (আল্ট্রাসাউন্ড, গণনা করা টমোগ্রাফি স্ক্যান, এমআরআই) এর সম্মিলিত ফলাফলের উপর নির্ভর করে। এটাও সম্ভব যে, অ্যাসাইটের অনুপস্থিতিতে, কঠিন ডায়গনিস্টিক পদ্ধতির কারণে এবং রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে সহজে লক্ষ্য করা যায় না এমন চিত্রের অস্বাভাবিকতার কারণে রোগ নির্ণয় করা যাবে না।

যেহেতু প্যাথোফিজিওলজি এখনও খারাপভাবে বোঝা যায় না, বর্তমানে কোন কার্যকর চিকিত্সা নেই, এবং লিম্ফোসিলস পরিচালনার জন্য ব্যবহৃত কৌশল প্রয়োগ করা হয়েছে।^1,7Dawidek et al. এর কেস সিরিজে,⁷ বেশ কিছু আক্রমণাত্মক পদ্ধতি (পারকিউটেনিয়াস ড্রেনেজ, মার্সুপিয়ালাইজেশন, রেনাল ক্যাপসুল স্ক্লেরোসিং এবং সিলিং) সত্ত্বেও, ফলাফলটি শেষ পর্যন্ত অবাধ্য অ্যাসাইটের ফলে উভয় রোগীর ক্ষেত্রেই ট্রান্সপ্লান্ট এক্টমিতে পরিণত হয়। লিম্ফ্যাঞ্জিওগ্রাফি এবং এমবোলাইজেশনের ব্যবহার উল্লেখ করা হয়েছে, তবে এই পদ্ধতিটি বিশেষভাবে ঝুঁকিপূর্ণ এবং অ-অনুদানমূলক হতো কারণ গ্রাফ্ট লিম্ফ্যাটিক জাহাজের ক্যাথেটারাইজ করার ব্যবহারিক অসুবিধা, যা প্রাপকের নিষ্কাশন ব্যবস্থার সাথে অ্যানাস্টোমোসড নয়। নেফ্রোস্টোমি এবং মার্সুপিয়ালাইজেশনের প্রশ্নও উত্থাপিত হয়েছিল কিন্তু কম প্রত্যাশিত ফলনের কারণে তা ধরে রাখা হয়নি: প্রকৃতপক্ষে, বড় ক্লাসিক্যাল লিম্ফোসিলের বিপরীতে, কিডনি লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া রেনাল প্যারেনকাইমার চারপাশে বা এমনকি এর মধ্যেও বিকশিত একাধিক ছোট সিস্টিক সংগ্রহের একটি জটিল নেটওয়ার্ক দিয়ে তৈরি। এই চিকিত্সা বিকল্পগুলির সাথে Dawidek et al.7 দ্বারা রিপোর্ট করা অসফল অভিজ্ঞতার কারণে, এবং আমাদের প্রাপকদের মধ্যে রেনাল ফাংশন এখনও সংরক্ষিত থাকাকালীন গ্রাফ্ট ক্ষতির যথেষ্ট ঝুঁকির কারণে, আমরা কলেজের আলোচনার পরে কোনও আক্রমণাত্মক ব্যবস্থাপনা বেছে নিইনি। যেহেতু mTOR ব্যাপকভাবে কিডনি প্রতিস্থাপনে ব্যবহৃত হয় এবং লিম্ফ্যাঙ্গিওজেনেসিসকে বাধা দিতে পারে, যা লিম্ফোসিলের বর্ধিত ঝুঁকির সাথে তাদের উল্লেখযোগ্য সম্পর্ক ব্যাখ্যা করতে পারে, 1,9 আমরা মফেটিল মাইকোফেনোলেট থেকে এভারোলিমাসে রূপান্তরের প্রস্তাব করেছি। উভয় রোগীর মধ্যে, আমরা অ্যাসাইটের একটি ভাল নিয়ন্ত্রণ পর্যবেক্ষণ করেছি কিন্তু গ্রাফ্ট বর্ধিতকরণের উপর কোন প্রভাব নেই, যা লিম্ফ্যাজিওজেনেসিস এবং/অথবা লিম্ফ্যাটিক নিষ্কাশনের উপর সীমিত প্রভাবের পরামর্শ দেয় লিম্ফ্যাটিক অতিরিক্ত উত্পাদনকে প্রভাবিত না করে। রোগীর মধ্যে mTORi বন্ধ করার পরে², গ্রাফ্ট ভলিউম কমেছে কিন্তু অ্যাসাইটস দ্রুত আবার দেখা দিয়েছে। তদুপরি, সংরক্ষিত রেনাল ফাংশন এবং আমাদের উভয় রোগীর মধ্যে পেরিফেরাল এডিমেটাস সিন্ড্রোমের অনুপস্থিতির কারণে, আমরা কোনও মূত্রবর্ধক চিকিত্সার পরামর্শ দিইনি। তাই এটি অসম্ভাব্য যে অ্যাসাইটের নিয়ন্ত্রণ রক্তের পরিমাণের তারতম্যের সাথে সম্পর্কিত হবে। যাইহোক, ডাউইডেক এট আল-এর গবেষণায় লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার কোর্সে এমটিওআরআই প্রভাবের অভাবের কারণে।⁷ এই চিকিত্সা বিকল্প সম্পর্কে যে কোন উপসংহার সতর্কতার সাথে টানা উচিত। অবশেষে, কার্যকর থেরাপির অনুপস্থিতিতে, জীবনযাত্রার মানের উপর লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার ক্ষতিকারক প্রভাব অনুসারে ট্রান্সপ্লান্ট এক্টমি নিয়ে আলোচনা করা যেতে পারে।

কিডনি প্রতিস্থাপন গ্রহীতাদের নেফ্রোমেগালি এবং অ্যাটিপিকাল অ্যাসাইটসের একটি ব্যতিক্রমী কারণ লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া।⁷এর পূর্বাভাস স্থানীয় যান্ত্রিক জটিলতার উপর নির্ভর করে। দুটি বর্তমান কেস এবং পূর্বে রিপোর্ট করা কয়েকটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য শেয়ার করে: ট্রান্সপ্লান্টেশনের পরে দেরীতে শুরু হওয়া (প্রতিস্থাপনের 5 থেকে 10 বছর), অল্প বয়সী প্রাপক এবং দাতা এবং তীব্র প্রত্যাখ্যানের ইতিহাস কিন্তু দীর্ঘমেয়াদী গ্রাফ্ট ফাংশন সংরক্ষিত। ইমেজিং খুব ভিন্নধর্মী শারীরবৃত্তীয় উপস্থাপনা দেখায়। এমটিওআর প্রবর্তন এবং বন্ধ করার পরে ফলাফল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার প্যাথোফিজিওলজিতে নতুন অন্তর্দৃষ্টি নিয়ে আসে। অনুক্রমিক ইমেজিংয়ের উপর ভিত্তি করে একটি বহুবিষয়ক ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি, ভুল রোগ নির্ণয়ের পাশাপাশি অসংখ্য আক্রমণাত্মক এবং ব্যয়বহুল পরীক্ষাগুলি এড়াতে সাহায্য করতে পারে (সারণী 1)।

লেখক অবদান

ধারণা: এএইচ, পিপি, এমএম, এসবি, এমএইচ, এএল। ডেটা অধিগ্রহণ: AH, PP, MM, MH, AL. পাণ্ডুলিপি খসড়া: AH, AL, PP, MH. সমালোচনামূলক সংশোধন: AH, PP, MM, SB, MH, AL. পাণ্ডুলিপি অনুমোদন: সমস্ত লেখক।

প্রকাশ

লেখকরা ঘোষণা করেন যে তাদের স্বার্থের কোন দ্বন্দ্ব নেই।

রোগীর সম্মতি

এই কেস রিপোর্টের উভয় রোগীই প্রকাশের জন্য তাদের সম্মতি দিয়েছেন।

তথ্যসূত্র

1. রঙ্গিনো এ, সেগোলোনি জিপি, লাসাপোনারা এফ, বিয়ানকোন এল। কিডনি প্রতিস্থাপনের পরে লিম্ফ্যাটিক ব্যাধি: একটি পুরানো জটিলতার জন্য নতুন অন্তর্দৃষ্টি। ক্লিন কিডনি জে. 2015;8:615–622।

2. Minetti EE। কিডনি প্রতিস্থাপনের পরে লিম্ফোসিল, একটি চিকিৎসা জটিলতা। জে নেফ্রোল। 2011;24:707-716।

3. সারিকায়া বি, আকতুর্ক ওয়াই, বেকার ইউ, টোপালোগ্লু এস। দ্বিপাক্ষিক রেনাল লিম্ফাঙ্গিওমাটোসিস হাইড্রোনফ্রোসিস অনুকরণ করে: মাল্টিডিটেক্টর সিটি ইউরোগ্রাফিক ফলাফল। পেট ইমেজিং। 2006;31: 732-734।

4. Lucewicz A, Wong G, Lam VWT, et al. কিডনি প্রতিস্থাপনের পরে প্রাথমিক লক্ষণীয় লিম্ফোসিলের ব্যবস্থাপনা: একটি পদ্ধতিগত পর্যালোচনা। প্রতিস্থাপন। 2011;92:663–673।

5. ওয়ানি এনএ, কোসার টি, গোজওয়ারী টি, কুরেশি ইউএ। রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়ার কারণে পেরিনেফ্রিক তরল সংগ্রহ। আমি জে কিডনি ডিস. 2011;57:347-351।

6. এলবান্না কেওয়াই, আলমুতাইরি বিএম, জিদান এটি। দ্বিপাক্ষিক রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া: আল্ট্রাসাউন্ড, গণনা করা টমোগ্রাফি এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং দ্বারা রেডিওলজিক্যাল অনুসন্ধান। জে ক্লিন ইমেজিং বিজ্ঞান। 2015;5:6।

7. Dawidek MT, Aquil S, Alogaili R, et al. প্রতিস্থাপিত কিডনিতে রেনাল লিম্ফ্যাঞ্জিয়েক্টাসিয়া: কেস সিরিজ এবং সাহিত্য পর্যালোচনা। প্রতিস্থাপন। 2020;104:172-175।

8. Tanabe K, Wada J, Sato Y. কিডনি রোগে এনজিওজেনেসিস এবং লিম্ফ্যাঞ্জিওজেনেসিসকে লক্ষ্য করে। ন্যাট রেভ নেফ্রোল। 2020;16: 289–303।

9. রাসেল পিএস, হং জে, উইন্ডসর জেএ, ইটকিন এম, ফিলিপস এআরজে। রেনাল লিম্ফ্যাটিক্স: অ্যানাটমি, ফিজিওলজি এবং ক্লিনিকাল প্রভাব। ফ্রন্ট ফিজিওল। 2019; 10:251।