বিপাকীয় রোগের প্যাথলজি পার্ট 1-এ সেরুলোপ্লাজমিনের আণবিক কার্যকারিতা

বিমূর্ত:

সেরুলোপ্লাজমিন (সিপি) একটি মাল্টিকপার অক্সিডেস এবং অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট যা প্রধানত লিভারে উত্পাদিত হয়। সিপি শুধুমাত্র তার অক্সিডেস ফাংশনের মাধ্যমে তামা এবং লোহার বিপাকীয় ভারসাম্যে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে না কিন্তু অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট কার্যকলাপও প্রদর্শন করে।

কপার অক্সিডেস একটি গুরুত্বপূর্ণ এনজাইম যা মানুষের শারীরবৃত্তীয় প্রক্রিয়াগুলিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এটি মেমরি প্রক্রিয়া সহ অনেক গুরুত্বপূর্ণ জৈব রাসায়নিক বিক্রিয়ায় জড়িত।

সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, বিজ্ঞানীরা তামার অক্সিডেস এবং স্মৃতির মধ্যে একটি ঘনিষ্ঠ সংযোগ আবিষ্কার করেছেন। গবেষণায় দেখা গেছে যে মস্তিষ্কের কপার অক্সিডেস নিউরনের সংযোগকে ত্বরান্বিত করতে পারে এবং স্বল্পমেয়াদী স্মৃতিশক্তির উন্নতিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করতে পারে। উপরন্তু, এটি শরীরের অক্সিজেনের ব্যবহার উন্নত করতে সাহায্য করতে পারে, যার ফলে শরীরের অনাক্রম্যতা বৃদ্ধি পায়।

মানবদেহে কপার অক্সিডেসের গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকার কারণে, অনেক চিকিৎসা গবেষণা তার ঘনত্ব বাড়ানোর উপায় খুঁজছে। এখন, চিকিত্সক সম্প্রদায় সাধারণত বিশ্বাস করে যে ডায়েটে পর্যাপ্ত তামা খাওয়া তার ঘনত্ব বাড়াতে পারে। একই সময়ে, অনেক চিকিৎসা বিজ্ঞানীও অধ্যয়ন করছেন কীভাবে ওষুধের রুটের মাধ্যমে কপার অক্সিডেসের ঘনত্ব বাড়ানো যায়।

সংক্ষেপে, কপার অক্সিডেস এবং মেমরির মধ্যে একটি ইতিবাচক সংযোগ রয়েছে। সঠিক ডায়েট এবং ওষুধের চিকিত্সার মাধ্যমে, আমরা সক্রিয়ভাবে কপার অক্সিডেসের ঘনত্ব নিয়ন্ত্রণ করতে পারি, যার ফলে স্মৃতিশক্তি এবং শরীরের অনাক্রম্যতা উন্নত করতে সহায়তা করে। এটি দেখায় যে আমাদের স্মৃতিশক্তি উন্নত করতে হবে, এবং Cistanche deserticola উল্লেখযোগ্যভাবে স্মৃতিশক্তি উন্নত করতে পারে কারণ Cistanche deserticola একটি ঐতিহ্যবাহী চীনা ওষুধ যা অনেকগুলি অনন্য প্রভাব রয়েছে, যার মধ্যে একটি হল স্মৃতিশক্তি উন্নত করা। Cistanche-এর কার্যকারিতা ট্যানিক অ্যাসিড, পলিস্যাকারাইডস, ফ্ল্যাভোনয়েড গ্লাইকোসাইড ইত্যাদি সহ বিভিন্ন সক্রিয় উপাদান থেকে আসে৷ এই উপাদানগুলি বিভিন্ন উপায়ে মস্তিষ্কের স্বাস্থ্যের উন্নতি করতে পারে৷

মেমরি উন্নত করার উপায় জানুন ক্লিক করুন

উপরন্তু, CP একটি তীব্র-ফেজ প্রোটিন। অ্যাসেরুলোপ্লাজমিনেমিয়া এবং নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ যেমন উইলসন ডিজিজ, আলঝেইমার ডিজিজ এবং পারকিনসন ডিজিজের সাথে যুক্ত হওয়ার পাশাপাশি, সিপি বিপাকীয় রোগেও গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, যা বিপাকীয় ব্যাধি এবং জোরালো বিপাক দ্বারা সৃষ্ট হয়, প্রধানত ডায়াবেটিস, স্থূলতা, হাইপারলিপিডেমিয়া ইত্যাদি। CP-এর শারীরবৃত্তীয় ক্রিয়াকলাপের উপর ভিত্তি করে, আমরা টাইপ 2 ডায়াবেটিস, স্থূলতা, হাইপারলিপিডেমিয়া, করোনারি হার্ট ডিজিজ, সিপি অক্সিডেটিভ স্ট্রেস, প্রদাহ এবং তামা এবং লোহার বিপাক সংক্রান্ত একটি সংক্ষিপ্ত বিবরণ প্রদান করি।

গবেষণায় দেখা গেছে যে বিপাকীয় রোগগুলি সিস্টেমিক প্রদাহ, অক্সিডেটিভ স্ট্রেস এবং তামা এবং লোহা বিপাকের ব্যাধিগুলির সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত। অতএব, আমরা উপসংহারে পৌঁছেছি যে CP, যা টিস্যুতে মুক্ত র‌্যাডিক্যালের গঠন হ্রাস করতে পারে, প্রদাহ এবং সংক্রমণের সময় প্ররোচিত হতে পারে এবং তামা এবং লোহার থিমেটাবলিক ডিসঅর্ডার সংশোধন করতে পারে, বিপাকীয় রোগের প্রতিরক্ষামূলক এবং ডায়গনিস্টিক প্রভাব রয়েছে।

কীওয়ার্ড: সেরুলোপ্লাজমিন, শারীরবৃত্তীয় কার্যকারিতা, আয়রন, অক্সিডেটিভ স্ট্রেস, প্রদাহজনক অবস্থা, বিপাকীয় রোগ।

ভূমিকা

Ceruloplasmin (CP), যা কপার অক্সিডেস নামেও পরিচিত, হল একটি নীলচে চেহারার তামা (Cu) গ্লাইকোপ্রোটিন যা 1948 সালে Holmberg এবং Laurell দ্বারা প্রথম মানব সিরাম a{1}}গ্লোবিউলিন থেকে বিশুদ্ধ করা হয়েছিল।

CP দুটি আণবিক আইসোফর্মে বিদ্যমান: সিক্রেটেড CP (sCP) এবং অ্যামেব্রেন গ্লাইকোসিলফসফ্যাটিডাইলিনোসিটল (GPI)-সিপি (GPI-CP) এর অ্যাঙ্করড ফর্ম; sCP প্রধানত লিভার দ্বারা উত্পাদিত হয়, 1,2 যখন GPI-CP পাওয়া গেছে glial এবং sustentacular কোষে। 3 CP এর একাধিক শারীরবৃত্তীয় কাজ রয়েছে (চিত্র 1)।

এটি প্লাজমাতে 40-70% Cu বহন করে এবং Cu পরিবহন, আয়রন (Fe) নিয়ন্ত্রণ, ফ্রি র্যাডিক্যাল স্ক্যাভেঞ্জিং এবং অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট প্রক্রিয়াগুলিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এটি বিভিন্ন ধরণের সাবস্ট্রেটের অক্সিডেশনকেও অনুঘটক করে, যেমন Cu, Fe এবং অন্যান্য জৈব সাবস্ট্রেট।

এটি উইলসনের রোগ, অ্যাসেরুলোপ্লাজমিনেমিয়া নিউরোডিজেনারেটিভ ডিসঅর্ডার এবং অন্যান্য রোগের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত। 4-6 ক্রমবর্ধমান প্রমাণ দেখায় যে Cu এবং Fe এর অস্বাভাবিক বিপাক, সেইসাথে CP-এর অস্বাভাবিক অভিব্যক্তি, ডায়াবেটিস এবং স্থূলতার মতো বিপাকীয় রোগগুলিতে পরিলক্ষিত হয়েছে। 8 ইঙ্গিত করে যে CP-এর বিপাকীয় রোগে ডায়গনিস্টিক এবং থেরাপিউটিক সম্ভাবনা থাকতে পারে।

এখানে, আমরা CP-এর সর্বশেষ গবেষণার সংক্ষিপ্তসার করি এবং বিপাকীয় রোগে এর ভূমিকা নিয়ে আলোচনা করি।

সিপি স্ট্রাকচার এবং ডিস্ট্রিবিউশন

মানব সিপি জিন, ক্রোমোজোম 8-এ অবস্থিত, দৈর্ঘ্যে 65 কেবি এবং এতে 20টি এক্সন রয়েছে। 9 হিউম্যান সিপি প্রোটিন হল একটি একক পলিপেপটাইড চেইন যা 1046 অ্যামিনো অ্যাসিড এবং 4টি গ্লুকোসামিন অলিগোস্যাকারাইডের সমন্বয়ে গঠিত, যার আপেক্ষিক আণবিক ওজন প্রায় 13.120 kD।

বিটা-স্ট্র্যান্ড এবং বিটা-টার্ন অ্যাকাউন্ট প্রায় 50% সিপি পেপটাইড চেইনের জন্য যার প্রায় কোন -হেলিক্স কাঠামো নেই। একটি একক পলিপেপটাইড শৃঙ্খলকে প্রোটিজ দ্বারা আইসোমরফিক ইউনিটের 3 টি গ্রুপে হাইড্রোলাইজ করা যেতে পারে।

আপেক্ষিক আণবিক ওজন হল 67 kDa (480 অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ), 50 kDa (405 অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ), এবং 19 kDa (159 অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ)। সম্পূর্ণ পলিপেপটাইড চেইনে, তিনটি ইউনিট একক অ্যামিনো অ্যাসিডের অবশিষ্টাংশ, আর্জিনাইন আর এবং লাইসিন K.11 দ্বারা সংযুক্ত থাকে।

CP-এর 3D কাঠামো চিত্র 2-এ দেখানো হয়েছে। CP-তে ছয়টি কমপ্যাক্ট ডোমেইন রয়েছে যা ছয়টি Cu পরমাণুর সাথে আবদ্ধ হতে পারে এবং সেই ছয়টি Cu পরমাণুর মধ্যে তিনটি মনোনিউক্লিয়ার আকারে দ্বিতীয়, চতুর্থ এবং ষষ্ঠ ডোমেনে বিদ্যমান, যেগুলি তিনটি "টাইপ I"। Cu (T1Cu)"।

অন্য তিনটি কিউ পরমাণুও প্রথম এবং ষষ্ঠ কাঠামোগত ডোমেনের ইন্টারফেসে একটি ত্রিনিউক্লিয়ার কিউ ক্লাস্টার গঠন করে, যা একটি "টাইপ II Cu (T2Cu)" এবং দুটি "টাইপ III Cu (T3Cu)"।

ট্রিনিউক্লিয়ার কিউ ক্লাস্টারগুলি কেবলমাত্র CP-এর অনুঘটক কার্যকলাপে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে না বরং CP কাঠামোর স্থিতিশীলতায়ও অবদান রাখে৷ 12-14 CP যেটি ছয় Cu এর সাথে মিলিত হয় তা খুবই অস্থির এবং এক দিনেরও কম সময়ে অন্তত একটি T1Cu হারায়৷ 37 ডিগ্রি, যখন ত্রিনিউক্লিয়ার কিউ ক্লাস্টার অক্ষত থাকে। কিউ বাইন্ডিংসাইট ছাড়াও, CP-তে ধাতব আয়ন বাঁধাই সাইট যেমন সোডিয়াম, Fe, ক্যালসিয়াম ইত্যাদি রয়েছে।

মেরুদণ্ডী প্রাণীদের মধ্যে CP প্রধানত লিভার দ্বারা সংশ্লেষিত হয়; চর্বি, মস্তিষ্ক, প্ল্যাসেন্টা, কুসুম থলি, স্তন, কিডনি এবং সের্টোলি কোষগুলিও স্বাধীনভাবে CP সংশ্লেষিত করতে পারে। 8,10 প্রথমে, প্রো-সিপি হেপাটোসাইটের এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে (ER) সংশ্লেষিত হয় এবং তারপর গলগি যন্ত্রপাতিতে Cu এর সাথে মিলিত হয়। মোট সিপি

CP লিভার থেকে সাধারণ সঞ্চালনের মাধ্যমে পরিবাহিত হয় এবং অন্যান্য টিস্যু এবং অঙ্গ দ্বারা খাওয়া হয়, অথবা সরাসরি পিত্তের মাধ্যমে মলের মধ্যে নির্গত হয়। 15-17 CP রক্তে ম্যাক্রোফেজ এবং মনোসাইট প্রদাহের প্রক্রিয়াতেও উত্পাদিত হয়। 18,19 Arner et al20 দেখা গেছে যে সংস্কৃতিযুক্ত অ্যাডিপোজ টিস্যু CP নিঃসরণ করতে পারে এবং স্থূল ব্যক্তিদের অ্যাডিপোজ টিস্যুতে CP-এর মাত্রা বেশি ছিল।

এটি পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে সিপি একটি নতুন অ্যাডিপোজ ফ্যাক্টর হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে প্লাজমা CP-এর স্বাভাবিক সঞ্চালন স্তর প্রায় 300 mg/L, এবং apo-CPaccounts মোটের প্রায় 10%; apo-CP অস্থির এবং এর কোন এনজাইম অনুঘটক কার্যকলাপ নেই, এবং এটি অর্ধ-জীবনের পরে দ্রুত পচে যায় এবং বিপাক হয়। প্লাজমাতে 4 CP প্রধানত লিভার দ্বারা নিঃসৃত এবং সংশ্লেষিত হয় এবং রক্ত-মস্তিষ্কের বাধা অতিক্রম করতে পারে না।

মস্তিষ্কে সংশ্লেষিত সিপি প্রধানত গ্লাইকোসিলফসফ্যাটিডাইলিনোসিটল আকারে এবং অ্যাস্ট্রোসাইটের থিমব্রেনের সাথে আবদ্ধ। 21,22 একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে মস্তিষ্কের সিপি নিউরোডিজেনারেশনের সাথে সম্পর্কিত, যেমন পারকিনসন্স ডিজিজ এবং আলঝেইমার রোগ। 23,24 সিরামে AD রোগীদের মধ্যে, যদিও CP-এর ঘনত্ব স্বাস্থ্যকর নিয়ন্ত্রণ থেকে আলাদা ছিল না, CP-এর গঠন খণ্ডিত ছিল, যার ফলে CP-এর কার্যকলাপ পরিবর্তিত হয়।

নিম্ন CP কার্যকলাপ একইভাবে AD রোগীদের CSF-এ পাওয়া গেছে।25 প্রোটিনের মধ্যে ভুল বা ওভারলোড করা Cu থেকে অক্সিডেটিভ ক্ষতির কারণে, অক্সিডোরেডাক্টিভ এনজাইমগুলির আপ-নিয়ন্ত্রণ দ্বারা অক্সিডেটিভ স্ট্রেস বাড়ে, বা অক্সিডেটিভ নিয়ন্ত্রণকারী এনজাইমগুলির নিম্ন নিয়ন্ত্রণের কারণে এই পরিবর্তন হতে পারে। চাপ.26-28

জিপিআই-সিপি মস্তিষ্কে প্রকাশ করা হয় এবং প্লীহা, কিডনি, হৃদপিণ্ড, লিভার, এবং টেস্টেস তুলনামূলকভাবে অল্প পরিমাণে। 29সিপি-এর কার্যকলাপ এবং মাত্রাগুলি Cu ঘাটতি, প্রদাহজনক সাইটোকাইনস এবং ইস্ট্রোজেনর প্রোজেস্টেরন সহ বিভিন্ন প্রধান কারণের উপর নির্ভর করে।

যদিও তেজস্ক্রিয় কিউ নিয়ে গবেষণায় দেখা গেছে যে Cu সংশ্লেষণের হার বা সিপির নিঃসরণ হারকে প্রভাবিত করে না, সিপি কিউ অভাবের জন্য অত্যন্ত সংবেদনশীল। স্বাভাবিক শারীরবৃত্তীয় অবস্থার অধীনে, লিভারে কিউ রিজার্ভের বৃদ্ধি CP ঘনত্বের ক্রমাগত বৃদ্ধি ঘটাতে পারে, এবং CP ঘনত্বের হ্রাস তাৎপর্যপূর্ণ হবে যখন Cu রিজার্ভের ঘাটতি হয়।30,31

তীব্র পর্যায়ে, একটি প্রদাহজনক কারণ হিসাবে, সংক্রমণ এবং প্রদাহের প্রতিক্রিয়ার কারণে CP-এর মাত্রা বৃদ্ধি পায়। ৩২ শরীরের অনাক্রম্যতাতে CP-এর ভূমিকা ফ্রি র‌্যাডিকেল নির্মূল, নিউট্রোফিল গ্রানুলোসাইটের অক্সিডেশন এবং অ্যাপোপটোসিসের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে। প্রদাহজনক প্রক্রিয়া। 2,33,34 গবেষণায় দেখা গেছে যে ইস্ট্রোজেন CP-এর সংশ্লেষণকে বাড়িয়ে তুলতে পারে; গর্ভাবস্থায় উচ্চতর ইস্ট্রোজেনের মাত্রা সহ, CP-এর ঘনত্ব 3- থেকে 4-গুণ বেড়ে যেতে পারে৷35

অন্যদিকে, গুলার এট পরামর্শ দিয়েছেন যে প্রিক্ল্যাম্পসিয়াতে সিপির উচ্চ অভিব্যক্তি ফে অক্সিডেসঅ্যাক্টিভিটির সাথে রিপারফিউশন আঘাত কমানোর ক্ষেত্রে এর ভূমিকার সাথে সম্পর্কিত।

যদিও গর্ভাবস্থায় CP-এর সঠিক ভূমিকা অন্বেষণ করার জন্য এখনও অনেক গবেষণার প্রয়োজন, এটি গাইনোকোলজিক্যাল রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার জন্য একটি নতুন গবেষণা দিকনির্দেশ প্রদান করতে পারে।

CPEnzyme কার্যকলাপের শারীরবৃত্তীয় ফাংশন

সিপি মাল্টি-কিউ অক্সিডেস পরিবারের সদস্য এবং এই পরিবারের কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ এনজাইমের মধ্যে একটি যা আণবিক অক্সিজেনকে আবদ্ধ করতে পারে এবং এটিকে জলে কমাতে পারে।

সাবস্ট্রেট ইলেকট্রনগুলি তার একক কিউ আয়ন কেন্দ্রে প্রাপ্ত হতে পারে এবং আণবিক অক্সিজেন বাঁধাই এবং জলে হ্রাসের জন্য বহু-কিউ আয়ন কেন্দ্রে স্থানান্তরিত হতে পারে৷38

এই প্রক্রিয়ায়, CP-এর কিউ পরমাণুগুলি রেডক্স কেন্দ্রগুলির একটি কার্যকরী ইউনিটের রৈখিক বিন্যাসের মধ্য দিয়ে যায় এবং কার্যকরী ইউনিটে T2/3 সাইটটি সাবস্ট্রেট থেকে একটি একক ইলেকট্রন নিতে পারে, এটিকে ট্রাইসাইক্লিক গ্রুপে পরিবহন করতে পারে এবং প্রাপ্ত ইলেকট্রন ব্যবহার করতে পারে। জলে আণবিক অক্সিজেন কমাতে 39 যেমন চিত্র 3 এ দেখানো হয়েছে।

T2/3 সাইট থেকে অক্সিজেন বন্ড সাইটে রূপান্তরের সময়, CP-এর ইলেক্ট্রনগুলি প্রতিক্রিয়াশীল অক্সিজেন প্রজাতি (ROS) ছাড়াই বিভিন্ন স্তরকে গ্রাস করতে এবং অক্সিডাইজ করতে পারে। ধাতু আয়ন, যেমন Cu এবং Fe, সাবস্ট্রেট হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে।

CPcan যথাক্রমে Fe2+ এবং Cu1+ থেকে Fe3+ এবং Cu2+ পর্যন্ত অক্সিডাইজ করে, 40 যাতে সেগুলি শরীরে পরিবাহিত ও বিপাকীয় হয়। উপরন্তু, CP-এর অন্যান্য জৈব সাবস্ট্রেটের উপর অ্যামাইন অক্সিডেসের প্রভাব রয়েছে, যেমন ফেনাইলেনডিয়ামাইন।41

CP এর অ্যামাইন অক্সিডেস ক্রিয়া আণবিক অক্সিজেনকে জল বা হাইড্রোজেন পারক্সাইডে অক্সিডাইজ করতে পারে।

যখন প্রতিক্রিয়া সিস্টেমের pH মান 5.2 হয়, তখন এর কার্যকলাপ সর্বোত্তম হয় এবং ক্লোরাইড আয়নগুলির স্বাভাবিক শারীরবৃত্তীয় ঘনত্ব অ্যামাইন অক্সিডেস প্রচারে একটি শক্তিশালী ভূমিকা পালন করে। 42 CP ক্যাটেকল এবং এর অ্যানালগগুলিতে অক্সিডেসের প্রভাব রয়েছে, যেমন ডোপামিন, এপিনেফ্রিন, নোরপাইনফ্রাইন, 5-হাইড্রোক্সিট্রিপটামিন, এবং ট্রিপটোফ্যান। 40,43

Cu এবং Fe স্থায়িত্ব

Cu এবং Fe হল অত্যাবশ্যকীয় ধাতু যা একটি অক্সিডাইজড অবস্থায় বিদ্যমান এবং এনজাইম সহায়ক উপাদান হিসাবে উচ্চ রেডক্স কার্যকলাপ রয়েছে; উপরন্তু, Cu এবং Fe বিপাক প্রক্রিয়ায় একে অপরের সাথে যোগাযোগ করে। 44,45

উভয় উপাদানের ঘাটতি বা আধিক্য কোষের কার্যকারিতার প্রতিবন্ধকতা সৃষ্টি করতে পারে, যা শেষ পর্যন্ত কোষের মৃত্যু ঘটায়। 46,47 CP Cu এবং Fetransport প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত, এবং এটি Fe2+কে অক্সিডাইজ করতে সক্ষম Fe3+, ট্রান্সফারিন (TF) তে লেটারটিকে একত্রিত করার সুবিধা, চিত্র 4 এ দেখানো হয়েছে।

CP Cu বিপাকের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। খাদ্যের Cu প্রধানত ছোট অন্ত্রে ATP7A (একটি P-টাইপ ATP এনজাইম) এর মাধ্যমে রক্তে শোষিত হয়, অ্যালবুমিন বা -2 ম্যাক্রোগ্লোবুলিনের সাথে আবদ্ধ হয় এবং কিউ ট্রান্সপোর্টার 1 (CTR1) দ্বারা হেপাটোসাইটে বিতরণ করা হয়।48– 50

হেপাটোসাইটে প্রবেশ করার পর, CTR1 সুপারঅক্সাইড বাদ দেওয়ার জন্য কপার চ্যাপেরোনকে Cu দান করে; সাইটোক্রোম অক্সিডেস সংশ্লেষণ করতে COX17 মাইটোকন্ড্রিয়াতে Cu স্থানান্তর করে; অ্যান্টিঅক্সিডেন্টপ্রোটিন 1 (Atox1), একটি কিউ আণবিক চ্যাপেরোন হিসাবে, ট্রান্স-গোলগিনেটওয়ার্ক (TGN) এ Cu-কে ATP7B (উইলসন ডিজিজ প্রোটিন) নির্দেশ করে এবং তারপর CP.51,52-এ Cu অন্তর্ভুক্ত করে।

উপরন্তু, ATP7B অত্যধিক কিউ টিউবুল মেমব্রেনকে বহন করে এবং পিত্তে Cu নিঃসরণে মধ্যস্থতা করে। 53,54 সিরাম সিরামে Cu-এর সাথে CP বাইন্ডিং হল Cu-এর প্রধান বাহক। যখন CP লক্ষ্য কোষের পৃষ্ঠে পৌঁছায়, তখন এটি রিসেপ্টর রিসেপ্টরের সাথে যোগাযোগ করে। Cu, যা লক্ষ্য কোষ দ্বারা শোষিত এবং ব্যবহার করা হয়। CP দ্বারা Cu-এর বাঁধাই এবং মুক্তির মাধ্যমে, দেহে Cu-এর বন্টন উপলব্ধি করা হয়৷44

Cu বাইন্ডিং ছাড়া CP হল একটি অ্যালোস্টেরিক প্রোটিন, যা Cu এর সাথে আবদ্ধ হলে অবক্ষেপণ এবং ইলেক্ট্রোফোরেসিস গতিশীলতার পরিবর্তন ঘটায়, কিন্তু গৌণ কাঠামো অপরিবর্তিত থাকে।

এই অ্যালোস্টেরিক ক্রিয়াকলাপ এটিকে কেবল হেপাটোসাইটের ER থেকে মুক্তি দেয় না তবে এটি পিত্ত দ্বারা সৃষ্ট অ্যাসিডিক পরিবেশ থেকেও রক্ষা করে। পরবর্তী প্রক্রিয়ায়, কাঠামোটি এখনও Cu-এর সাথে মিলিত হতে পারে, যা নির্দেশ করে যে Cu-free CP-এর গঠনও Cu.55-এর বিপাককে প্রভাবিত করবে।

সেরুলোপ্লাজমিন (nCp-Cu) এর সাথে অ-বাউন্ড (nCp-Cu), যা "মুক্ত" Cu নামেও পরিচিত, অ্যালবামিন (বা মানুষের সিরুমালবুমিন), আলফা-2-ম্যাক্রোগ্লোবুলিন (ট্রানকোপ্রিন হিসাবেও রিপোর্ট করা হয়েছে), এবং স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমার সাথে আবদ্ধ হতে পারে। এই বাইন্ডিংগুলি একটি Cu বিনিময়যোগ্য পুল গঠন করে।

কিউ হোমিওস্ট্যাসিস শরীরে ভালভাবে নিয়ন্ত্রিত হয়। বিনিময়যোগ্য Cp-Cu বৃদ্ধি এই হোমিওস্ট্যাটিক ব্যাঘাতের একটি উপসর্গ। এনজাইমের সাথে কাঠামোগতভাবে আবদ্ধ না হলে বা প্রোটিন দ্বারা সমন্বিত না হলে, Cu হার্পার-ওয়েইস বা ফেন্টন বিক্রিয়ার মাধ্যমে মুক্ত র্যাডিকেল তৈরি করে।

অস্বাভাবিক nCp-Cu লেভেল শেভ সম্প্রতি পারকিনসন্স ডিজিজ এবং ডায়াবেটিসে রিপোর্ট করা হয়েছে, সেইসাথে তীব্র প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া এবং স্ট্রোকের আঘাতে অস্বাভাবিকতা রয়েছে৷56

For more information:1950477648nn@gmail.com