অটোসোমাল ডমিন্যান্ট পলিসিস্টিক কিডনি রোগে আক্রান্ত রোগীর অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম: চাঁদের পৃষ্ঠ

বিমূর্ত

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম (এপিএস)একটি বিরলকোগুলোপ্যাথিক ব্যাধি12 সপ্তাহে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি টাইটার উচ্চতার সাথে ক্লিনিকাল/ইমেজিং ফলাফলের সংমিশ্রণে নির্ণয় করা হয়েছে। নিম্নলিখিত কেস রিপোর্টটি ব্যাপক অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগীর অস্বাভাবিক এবং চ্যালেঞ্জিং হাসপাতালের কোর্স নিয়ে আলোচনা করবেপলিসিস্টিক কিডনি রোগ (ADPKD)মাল্টি-ড্রাগ রেজিস্ট্যান্ট ইউরিনারি ট্র্যাক্ট ইনফেকশন (ইউটিআই) এর জন্য চিকিৎসা করা হচ্ছে। পরবর্তীতে রোগী একাধিক ডিপ ভেইন থ্রম্বোসিস (DVT) তৈরি করেন এবং অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম পাওয়া যায়। ওয়ারফারিন, দপছন্দের anticoagulantঅ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের জন্য, সরাসরি মৌখিক অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টের তুলনায় ইন্ট্রাসেরিব্রাল হেমোরেজ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগীদের কারণে এটি বিশেষভাবে চ্যালেঞ্জিংপলিসিস্টিক কিডনি রোগইন্ট্রাক্রানিয়াল অ্যানিউরিজম (ICA) বিকাশের প্রবণতা বেশি।

বিভাগ:সংক্রামক রোগ,নেফ্রোলজি, হেমাটোলজি

কীওয়ার্ড:গভীর শিরা থ্রম্বোসিস (DVT),অটোসোমাল-প্রধান পলিসিস্টিক কিডনি রোগ, জটিল মূত্রনালীর সংক্রমণ, অজানা জ্বর, অটোইমিউন

কিডনি রোগের জন্য নতুন হার্বাল ফর্মুলেশন

ভূমিকা

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম (এপিএস) হল একটি বিরল ব্যাধি যেখানে শরীর দ্বারা উত্পাদিত প্রদাহজনক অ্যান্টিবডিগুলি এন্ডোথেলিয়াল কোষের আস্তরণের সাথে যোগাযোগ করে, যার ফলে ব্যাপক শিরা বা ধমনী থ্রম্বোসিস হয়। APS এর সঠিক ইটিওলজি অস্পষ্ট রয়ে গেছে; যাইহোক, জেনেটিক প্রবণতা একটি অবদানকারী, সেইসাথে পরিবেশগত এক্সপোজার যা নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলির উত্পাদন বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করতে পারে বলে মনে হয়। এপিএস-এর নির্ণয়ের ক্ষেত্রে লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট, অ্যান্টিকার্ডিওলিপিন বা অ্যান্টি-বিটা-2-গ্লাইকোপ্রোটিন অ্যান্টিবডিগুলির উচ্চতা সহ একটি অব্যক্ত থ্রম্বোটিক ঘটনা জড়িত। ক্ষণস্থায়ী বৃদ্ধি বাদ দিতে টাইটার উচ্চতা অবশ্যই কমপক্ষে 12 সপ্তাহের ব্যবধানে পরিমাপ করা উচিত। যদিও অটোসোমাল ডমিনেন্ট পলিসিস্টিক কিডনি ডিজিজ (ADPKD) এবং APS-এর মধ্যে কোনো সরাসরি সম্পর্ক নেই, ADPKD মূত্রনালীর সংক্রমণের (UTI) সম্ভাবনা বৃদ্ধি করে বলে জানা গেছে [1]। এই সংক্রামক প্রক্রিয়াটি সম্ভবত রোগীর থ্রোম্বোটিক থ্রেশহোল্ডকে কমিয়ে দেয়, একটি অন্তর্নিহিত এপিএস উন্মোচন করে। এই কেস রিপোর্টে, আমরা ADPKD-এর রোগীর একটি অস্বাভাবিক এবং পূর্বে রিপোর্ট করা হয়নি এমন একটি হাসপাতালের কোর্স নিয়ে আলোচনা করব যাকে বহু-ঔষধ-প্রতিরোধী UTI-এর জন্য চিকিত্সা করা হয়েছিল। রোগীর জ্বর ছিল এবং অ্যান্টিবডি উচ্চতার সাথে তিনটি একই সাথে ডিপ ভেইন থ্রম্বোসিস পাওয়া গেছে, যার ফলে এপিএস রোগ নির্ণয় করা হয়েছে। আজীবন ওয়ারফারিন দিয়ে রোগীর চিকিৎসা করার সিদ্ধান্ত আমাদের রোগীর জন্য চ্যালেঞ্জিং ছিল এবং আরও আলোচনা করা হবে।

কেস উপস্থাপনা

আমরা একজন 51- বছর বয়সী ব্যক্তির ক্ষেত্রে বর্ণনা করি যার একটি অতীতের চিকিৎসা ইতিহাস রয়েছে যা ব্যাপক লিভারের সাথে জড়িত ADPKD এর জন্য উল্লেখযোগ্য। রোগীকে মূলত প্রোটিয়াস এসপি দিয়ে একটি জটিল মূত্রনালীর সংক্রমণের (ইউটিআই) চিকিৎসার জন্য ভর্তি করা হয়েছিল। মূত্র সংস্কৃতির উপর জীব বিচ্ছিন্ন। ইন্ট্রাভেনাস (IV) cefepime সমন্বিত একটি চিকিত্সা কোর্স সমাপ্ত হওয়া সত্ত্বেও, রোগীর জ্বর ছিল। পেট এবং পেলভিসের একটি কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (CT) লিভার এবং কিডনি উভয় ক্ষেত্রেই অসংখ্য সিস্ট দেখায়, যা আগে রোগীর কাছে পরিচিত ছিল। লিভারের সিস্ট 2 মিমি থেকে 6 সেমি পর্যন্ত পরিবর্তিত এবং সমগ্র লিভার জুড়ে প্রসারিত (চিত্র 1)।

কিডনির সম্পৃক্ততাও ব্যাপক ছিল, 3.6 সেন্টিমিটারের মতো বড় সিস্ট দেখা গেছে (চিত্র 2)

সাবকিউটেনিয়াস প্রোফিল্যাকটিক অ্যান্টিকোয়্যাগুলেশন থাকা সত্ত্বেও, ডিভিটি-এর আকস্মিক সূচনা একটি হাইপারক্যাগুলেবল ওয়ার্ক-আপকে প্ররোচিত করেছিল, যা বিটা{{0}}গ্লাইকোপ্রোটিন ইমিউনোগ্লোবুলিন এম (আইজিএম) এবং অ্যান্টিকার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডিগুলির উচ্চতার জন্য উল্লেখযোগ্য ছিল, যা একটি প্রাথমিক রোগের পরামর্শ দেয়। এপিএস। রোগীকে 60-80 সেকেন্ডের লক্ষ্য-অ্যাক্টিভেটেড আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন টাইম (aPTT) সহ 25,000 ইউনিটের একটি আনফ্র্যাকশনেড হেপারিন ড্রিপ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল। রোগীর জ্বর সমাধান হয়ে যায়, এবং অবশেষে তাকে আমাদের প্রতিষ্ঠানে ডিভিটি-এর জন্য পছন্দের সরাসরি ওরাল অ্যান্টি-কোগুল্যান্ট (DOAC) অ্যাপিক্সাবানে ছেড়ে দেওয়া হয়। ফলো-আপের 12 সপ্তাহ পরে, রোগীর সেরোলজি প্যানেলটি পুনরাবৃত্তি করা হয়েছিল, যা বিটা-2-গ্লাইকোপ্রোটিন আইজিএম এবং অ্যান্টিকার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডি টাইটারের উচ্চতায় অধ্যবসায় দেখায়, এপিএসের নির্ণয় সম্পূর্ণ করে। রোগীর অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশন এখন ওয়ারফারিনে স্থানান্তরিত হয়েছে, যার লক্ষ্য INR 2।{10}}.0, APS [2] নির্ণয় করা রোগীদের থেরাপির মান।

কিডনি রোগের জন্য নতুন হারবাল সিস্টানচে প্রণয়ন

আলোচনা

এপিএস হল একটি অটোইমিউন ডিসঅর্ডার যা অ্যান্টিফোসফোলিপিড অ্যান্টিবডি (এপিএ) এর উপস্থিতিতে ধমনী থ্রম্বোসিস, ভেনাস থ্রম্বোসিস, ছোট জাহাজের থ্রম্বোসিস এবং/অথবা গর্ভাবস্থার ক্ষতি [2] দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডিগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যান্টিকার্ডিওলিপিন, লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট, বা অ্যান্টি-বিটা-2-গ্লাইকোপ্রোটিন-1 অ্যান্টিবডি। APS-এর জন্য Sapporo শ্রেণীবিভাগের জন্য APS নির্ণয়ের জন্য কমপক্ষে একটি পরীক্ষাগারের মানদণ্ড এবং একটি ক্লিনিকাল মানদণ্ডের উপস্থিতি প্রয়োজন [3]। ল্যাবরেটরির মানদণ্ডের মধ্যে রয়েছে লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টের উপস্থিতি বা IgG এর মাঝারি থেকে উচ্চ টাইটার বা অ্যান্টিকার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডি বা অ্যান্টি-বিটা-2-মাপদণ্ড গ্লাইকোপ্রোটিন-1 অ্যান্টিবডির উপস্থিতি যা অবশ্যই 12 সপ্তাহের ব্যবধানে দুটি পরীক্ষায় ইতিবাচক হতে হবে। ক্লিনিকাল মানদণ্ডের মধ্যে ভাস্কুলার থ্রম্বোসিস এবং/অথবা গর্ভাবস্থার ক্ষতি অন্তর্ভুক্ত।

APS এর প্যাথোফিজিওলজি সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয়। এটি সাধারণত গৃহীত হয় যে এই অ্যান্টিবডিগুলি ফসফোলিপিড, ফসফোলিপিড কমপ্লেক্স এবং এন্ডোথেলিয়াল কোষে ফসফোলিপিড-বাইন্ডিং প্রোটিনের সাথে যোগাযোগ করে। বিটা-2-গ্লাইকোপ্রোটিন-1-এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডিগুলি প্রধান প্যাথোজেনিক প্লেয়ার বলে মনে হয়, এন্ডোথেলিয়াল কোষ, নিউট্রোফিলস এবং প্লেটলেটগুলিকে সক্রিয় করে, যা নিয়মিত অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট এন্ডোথেলিয়াল পৃষ্ঠকে একটি প্রোকোআগুল্যান্ট ফেনোটাইপে রূপান্তরিত করে [৪]। এই অটোঅ্যান্টিবডিগুলির উত্স অজানা তবে সম্ভবত এটি পরিবেশগত কারণ, জেনেটিক কারণ এবং প্রদাহের উপস্থিতির মধ্যে মিথস্ক্রিয়ার একটি পণ্য [5]। কিছু গবেষক "টু-হিট" মডেলের সাথে এপিএসের থ্রম্বাস গঠনের অনুমান করেন, যা ব্যাখ্যা করে যে এন্ডোথেলিয়ামের একটি "প্রথম আঘাত" আঘাত এন্ডোথেলিয়ামকে একটি "সেকেন্ড হিট" আঘাতের পূর্বাভাস দেয় যা থ্রোম্বাস গঠনকে উৎসাহিত করে [৪]। এপিএর অন্যান্য লক্ষ্যগুলির মধ্যে রয়েছে পরিপূরক, টিস্যু প্লাজমিনোজেন অ্যাক্টিভেটর, প্রোথ্রোমবিন, থ্রম্বিন, অ্যান্টিথ্রম্বিন, সক্রিয় প্রোটিন সি, এবং অ্যানেক্সিন 2 এবং অ্যানেক্সিন ভি [6]।

রোগীদের, একটি সমীক্ষায় অনুমান করা হয়েছে যে ADPKD রোগীদের 30-50% অবশেষে একটি UTI [1] তৈরি করে। ADPKD রোগীদের মধ্যে আন্তঃস্থায়ী প্রদাহজনক চিহ্নিতকারীর সংখ্যা বৃদ্ধি পেয়েছে, বিশেষ করে রেনাল সিস্টে [7]। রোগীর ইউটিআই-এর সাথে যুক্ত সামগ্রিক প্রদাহজনক প্রক্রিয়া রোগীর পূর্ববর্তী সাবক্লিনিকাল এপিএস উন্মোচনে ভূমিকা পালন করতে পারে। যদি রোগীর ডিভিটি শুধুমাত্র ইউটিআই-এর কারণে হয়ে থাকে, তাহলে আমরা আশা করব যে 12- সপ্তাহের ফলো-আপে শনাক্ত হওয়া অ্যান্টিবডিগুলি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার জন্য গৌণ হবে এবং এইভাবে হ্রাস পাবে। এই জাতীয় অ্যান্টিবডিগুলির অধ্যবসায় এপিএসের ডায়াগনস্টিক। যদিও প্রদাহ এপিএসের সাথে ক্লাসিকভাবে যুক্ত একটি মূল বৈশিষ্ট্য নয়, একাধিক গবেষণায় এপিএসের ক্লিনিকাল প্রকাশের বিকাশে প্রদাহজনক মার্কারগুলির ভূমিকা প্রদর্শন করা হয়েছে [8]।

আমাদের রোগীর জন্য anticoagulation পছন্দ আলোচনার যোগ্য। ওয়ারফারিন হল এপিএস-এ পছন্দের অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট, এবং একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় ওয়ারফারিন বনাম DOACs [৯] এর সাথে চিকিত্সা করা রোগীদের পুনরাবৃত্ত থ্রম্বোসিস তিনগুণ হ্রাস প্রদর্শন করেছে। যাইহোক, ওয়ারফারিন DOACs [10] এর তুলনায় ইন্ট্রাক্রানিয়াল হেমোরেজ হওয়ার সম্ভাবনা বৃদ্ধির সাথেও যুক্ত হয়েছে। এটি ADPKD [১১] তে ইন্ট্রাক্রানিয়াল অ্যানিউরিজম (ICA) এর পরিচিত প্রবণতার কারণে রোগীর জন্য একটি ক্লিনিকাল দ্বিধা। বর্তমানে, ADPKD-এ অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের পছন্দ সম্পর্কে কোনও স্পষ্ট নির্দেশিকা নেই। আমরা প্রাথমিকভাবে রোগীকে এপিক্সাবানে ছেড়ে দিয়েছিলাম কারণ এপিএস নির্ণয়ের জন্য 12 সপ্তাহের ব্যবধানে ইতিবাচক সেরোলজির প্রয়োজন হয়। উপরন্তু, রোগীর শয্যা-আবদ্ধ ক্লিনিকাল অবস্থা ওয়ারফারিনের সাথে যুক্ত INR পর্যবেক্ষণের জন্য একটি অতিরিক্ত চ্যালেঞ্জ হতে পারে। 12- সপ্তাহের ফলো-আপে APS নির্ণয়ের কারণে, নির্দেশিকা অনুসারে রোগীকে এপিক্সাবান থেকে ওয়ারফারিনে স্থানান্তরিত করা হয়েছিল। রোগীর তখন ICA এর বিকাশের জন্য ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স অ্যাঞ্জিওগ্রাফি (MRA) এর সাথে ঘনিষ্ঠ নজরদারি প্রয়োজন। যদি রোগীর একটি আইসিএ বিকাশ করতে হয়, ওয়ারফারিন দিয়ে অ্যান্টিকোয়ুলেশন পুনরায় মূল্যায়ন করতে হবে। ওয়ারফারিনের উপর ADPKD রোগীদের এমআরএ নজরদারির ডিগ্রিও সাহিত্যের আরেকটি ফাঁক এবং ভবিষ্যতে অন্বেষণ করার যোগ্য।

উপসংহার

রোগীর অস্বাভাবিক হাসপাতালের কোর্স এবং চ্যালেঞ্জিং অনুসন্ধানমূলক কাজ একটি দুর্দান্ত শিক্ষার সুযোগের দিকে পরিচালিত করে। আমাদের ADPKD রোগীকে একটি জটিল UTI-এর জন্য চিকিত্সা করা হয়েছিল এবং একাধিক DVT পাওয়া গেছে, APS-এর রোগ নির্ণয় করা হয়েছে। অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের পছন্দটি চ্যালেঞ্জিং ছিল, কারণ এপিএসের জন্য ওয়ারফারিন পছন্দ করা হয়, তবুও আইসিএর জন্য এটির ঝুঁকি বেশি। এটি বিশেষ করে ADPKD রোগীদের জন্য, যাদের ICA বিকাশের প্রবণতা রয়েছে। সাহিত্যের এই বর্তমান ব্যবধানটি ভবিষ্যতের গবেষণায় অন্বেষণ করার যোগ্য।

অতিরিক্ত তথ্য

প্রকাশ

মানব বিষয়: সমস্ত লেখক নিশ্চিত করেছেন যে এই গবেষণায় মানব অংশগ্রহণকারী বা টিস্যু জড়িত ছিল না। স্বার্থের দ্বন্দ্ব: ICMJE ইউনিফর্ম ডিসক্লোজার ফর্মের সাথে সম্মতিতে, সমস্ত লেখক নিম্নলিখিত ঘোষণা করেন: অর্থপ্রদান/পরিষেবার তথ্য: সমস্ত লেখক ঘোষণা করেছেন যে জমা দেওয়া কাজের জন্য কোনও সংস্থার কাছ থেকে কোনও আর্থিক সহায়তা পাওয়া যায়নি। আর্থিক সম্পর্ক: সমস্ত লেখক ঘোষণা করেছেন যে জমা দেওয়া কাজের প্রতি আগ্রহ থাকতে পারে এমন কোনও সংস্থার সাথে বর্তমানে বা আগের তিন বছরের মধ্যে তাদের কোনও আর্থিক সম্পর্ক নেই। অন্যান্য সম্পর্ক: সমস্ত লেখক ঘোষণা করেছেন যে অন্য কোন সম্পর্ক বা ক্রিয়াকলাপ নেই যা জমা দেওয়া কাজকে প্রভাবিত করেছে বলে মনে হতে পারে।

তথ্যসূত্র

1. স্যালি এম, রাফাত সি, জাহার জেআর, পলমিয়ার বি, গ্রুনফেল্ড জেপি, নেবেলম্যান বি, ফাখৌরি এফ: অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগে আক্রান্ত রোগীদের সিস্ট সংক্রমণ। ক্লিন জে এম সোক নেফ্রোল। 2009, 4:1183-9। 10.2215/CJN.01870309

2. সামারিটানো এলআর: অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম। সেরা প্র্যাক্ট রেস ক্লিন রিউমাটল। 2020, 34:101463. 10.1016/j.berh.2019.101463

3. Bustamante JG, Goyal A, Bansal P, Singhal M: Antiphospholipid Syndrome. স্ট্যাটপার্লস, ট্রেজার আইল্যান্ড; 2021।

4. চতুর্বেদী এস, ম্যাকক্রে কেআর: অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের রোগ নির্ণয় এবং ব্যবস্থাপনা। ব্লাড রেভ. 2017, 31:406-17। 10.1016/j.blre.2017.07.006

5. উইলিস আর, পিয়েরঞ্জেলি এসএস: অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সিন্ড্রোমের প্যাথোফিজিওলজি। অটো ইমিউন হাইলাইটস। 2011, 2:35-52। 10.1007/সেকেন্ড13317-011-0017-9

6. পেঙ্গো ভি, ডেনাস জি: থ্রোম্বোটিক অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের ডায়াগনস্টিকস এবং চিকিত্সা (এপিএস): একটি ব্যক্তিগত দৃষ্টিকোণ। থ্রম্ব রেস 2018, 169:35-40। 10.1016/j.thromres.2018.07.011

7. কড়িহালু এ: পলিসিস্টিক কিডনি রোগে প্রদাহের ভূমিকা। পলিসিস্টিক কিডনি রোগ। 2015 (ed): কোডন পাবলিকেশন্স, ব্রিসবেন; 10.15586/codon.pkd.2015.ch14

8. ডি গ্রুট পিজি, আরবানাস আরটি: অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম: একটি অ-প্রদাহজনক রোগ নয়। সেমিন থ্রম্ব হেমোস্ট। 2015, 41:607-14। 10.1055/সেকেন্ড-0035-1556725

9. উইলিয়ামস বি, সাসিন জেজে, ট্রুজিলো টি, পালকিমাস এস: একক বা ডবল অ্যান্টিবডি-পজিটিভ অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে সরাসরি ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট বনাম ওয়ারফারিন। জে থ্রম্ব থ্রম্বোলাইসিস। 2021, 10.1007/s11239-021-02587-0

10. ফোর্চ সি, লো ইএইচ, ভ্যান লেয়েন কে, লাউয়ার এ, শেফার জেএইচ: সরাসরি ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টের অধীনে ইন্ট্রাসেরিব্রাল হেমোরেজ গঠন। স্ট্রোক। 2019, 50:1034-42। 10.1161/STROKEAHA.118.023722

11. Huston J 3rd, Torres VE, Wiebers DO, Schievink WI: চৌম্বকীয় অনুরণন এনজিওগ্রাফি দ্বারা অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগে ইন্ট্রাক্রানিয়াল অ্যানিউরিজমের ফলো-আপ। জে এম সোক নেফ্রোল। 1996, 7:2135- 41। 10.1681/ASN.V7102135