কিডনি রোগের রোগীদের প্রায়ই শুষ্ক মুখ থাকে এবং পান করতে চায়, এবং 4 বছর পর কিডনি ব্যর্থতা বিকাশ করে। কিভাবে এটি চিকিত্সা?

আমরা সবাই জানি যে অনেক রোগ সহজেই কিডনিকে প্রভাবিত করতে পারে। সম্প্রতি, একজন রোগী যিনি 4 বছর ধরে ব্যাখ্যাতীত কিডনি রোগে ভুগছিলেন, গ্লোমেরুলার পরিস্রাবণ হার (ইজিএফআর) হ্রাস পেয়েছিলেন এবং শুষ্ক মুখ এবং শুষ্ক চোখের অভিযোগ নিয়ে নেফ্রোলজি বিভাগে আসেন। ডাক্তার নির্ণয় করেন, এবং এটি পাওয়া যায় যে ইমিউন সিস্টেমে সমস্যা ছিল। কি হলো?

কিডনি রোগের জন্য cistanche উপকারিতা এবং পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া দেখতে ক্লিক করুন

কেস সংক্ষিপ্ত

রোগী, একজন মহিলা, 28 বছর বয়সী, দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগটি 4 বছর ধরে ক্রমশ বৃদ্ধি পেয়েছে, যার আনুমানিক ইজিএফআর 46 মিলি/মিনিট ছিল এবং কারণটি অজানা ছিল। রোগীর ক্লান্তি, গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স ডিজিজ, গ্যাস্ট্রাইটিস, একজিমা, অ্যালার্জিক রাইনাইটিস, মাইগ্রেন, সিমেট্রিকাল আর্থ্রালজিয়া, হাত, কব্জি, কনুই এবং হাঁটুতে শক্ত হয়ে যাওয়া এবং অতি সম্প্রতি পরিশ্রমের সময় শ্বাসকষ্টের উপসর্গ দেখা গেছে।

আরও জিজ্ঞাসাবাদে পাওয়া গেছে যে রোগীর দীর্ঘমেয়াদী শুষ্ক চোখ, শুষ্ক মুখ, ঘর্ষণ এবং শুষ্ক কাশির লক্ষণ ছিল এবং "দিনে কয়েকবার চোখের ড্রপ নেওয়া" এবং "সর্বদা তার পাশে পানির বোতল রাখার" অভিযোগ করেছে। আলোক সংবেদনশীলতা, মুখের ফুসকুড়ি, মুখের ঘা এবং জলযুক্ত ডায়রিয়া অস্বীকার করে।

ওষুধ: রিফ্লাক্সের লক্ষণ, ডোজ এবং ফ্রিকোয়েন্সি অজানা নিয়ন্ত্রণের জন্য ফ্যামোটিডিনের দৈনিক মৌখিক প্রশাসন।

পারিবারিক ইতিহাস: বেশ কিছু দ্বিতীয় এবং তৃতীয়-ডিগ্রী আত্মীয় অটোইমিউন রোগে ভুগছিলেন, যার মধ্যে রয়েছে সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (এসএলই), পলিয়াঞ্জাইটিস সহ গ্রানুলোমা এবং সজোগ্রেন সিন্ড্রোম (এসএস)।

শারীরিক পরীক্ষা: সম্পূর্ণ ডেন্টিশন, হালকা প্রতিসাম্য সাইনোভাইটিস, মেটাকার্পোফালাঞ্জিয়াল জয়েন্টের প্যালপেশনে কোমলতা, দ্বিপাক্ষিক মধ্যবর্তী হাঁটু জয়েন্টের প্যালপেশনে কোমলতা, কোমলতা ছাড়া প্যারোটিড গ্রন্থিগুলির হালকা ফোলাভাব, হালকা সাবম্যান্ডিবুলার লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি। হৃৎপিণ্ড ও ফুসফুসের শ্রবণে কোনো অস্বাভাবিকতা প্রকাশ পায়নি; পুরো শরীরের ত্বকে ম্যালার র‍্যাশ, পেটিচিয়া, ওসলার লিম্ফ নোড, লোবুলার হেমোরেজ বা ত্বকের ঘনত্ব পাওয়া যায়নি।

অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডিগুলি অনির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি যা বিভিন্ন অটোইমিউন রোগে পাওয়া যায় এবং তাই শুধুমাত্র স্ক্রিনিংয়ের জন্য ব্যবহার করা উচিত।

অ্যান্টি-এসএসএ অ্যান্টিবডি এই রোগীর প্রাথমিক এসএস-এর সন্দেহজনক রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে সবচেয়ে সহায়ক হবে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে প্রকাশিত গবেষণায় দেখা গেছে যে ল্যাবিয়াল লালা গ্রন্থি বায়োপসি ফলাফল এবং অ্যান্টি-এসএসএ অ্যান্টিবডি (প্লাস) প্রাথমিক এসএস-এর রোগীদের শ্রেণিবদ্ধ করার ক্ষেত্রে সবচেয়ে বেশি ওজন রয়েছে। আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি (এসিআর) এবং ইউরোপিয়ান লীগ অ্যাগেইনস্ট রিউমাটিজম (ইউলার) এর উপর ভিত্তি করে এসএস-এর শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড তৈরি করেছে। এছাড়াও, অ্যান্টি-এসএসএ নেতিবাচক এবং অ্যান্টি-এসএসবি (প্লাস) কেসগুলি আর রোগের শ্রেণীবিভাগে বিবেচনা করা হয় না। যাইহোক, ACR/EULAR শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড প্রাথমিকভাবে গবেষণার উদ্দেশ্যে তৈরি করা হয়েছে এবং সিস্টেমিক অটোইমিউন রোগ নির্ণয়ের জন্য ব্যবহার করার উদ্দেশ্যে নয়। প্রাথমিক এসএস-এর জন্য বর্তমানে কোনো ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড নেই।

Anticentromere অ্যান্টিবডিগুলি সাধারণত সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের সাথে যুক্ত এবং SS-এ খুব কমই দেখা যায়, বৃহত্তম দলে আনুমানিক 6 শতাংশের প্রবণতা রয়েছে। অ্যান্টি-সেন্ট্রোমিয়ার অ্যান্টিবডি (প্লাস) সহ এসএস রোগীদের মধ্যে রায়নাউডের ঘটনা, হার্ড ডিজিট (পায়ের আঙুলের) বিকৃতি এবং এক্সোক্রাইন গ্রন্থির কর্মহীনতার অনুপাত বেশি ছিল।

ক্রায়োগ্লোবুলিন অনির্দিষ্ট এবং বিভিন্ন রোগে পাওয়া যায়। টাইপ 1 মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং এটি প্রায়শই ম্যালিগন্যান্সির সাথে যুক্ত হয়, যেখানে টাইপ 2 এবং 3 পলিক্লোনাল এবং অটোইমিউন রোগ (এসএস এবং এসএলই সহ) এবং সংক্রমণের সাথে যুক্ত।

এসএলই এবং এসএস ছাড়াও, বিভিন্ন অটোইমিউন রোগ যেমন ভাস্কুলাইটিস এবং অ্যান্টি-গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন ডিজিজে রেনাল জড়িত থাকতে দেখা যায়। রোগীর প্রগতিশীল রেনাল অপ্রতুলতা অটোইমিউন রোগের সাথে সম্পর্কিত ছিল তা বিবেচনা করে, একটি ব্যাপক পরীক্ষাগার পরীক্ষা করা হয়েছিল। প্রধান ফলাফল নিম্নরূপ (বন্ধনীতে স্বাভাবিক মান):

রক্তের রুটিন: হিমোগ্লোবিন 97 g/L; গড় কর্পাসকুলার আয়তন 76.9 fl (78.2-97.9 fl)।

ইলেক্ট্রোলাইটস: সিরাম পটাসিয়াম 3.3 mmol/L; বাইকার্বোনেট 16 mmol/L (22-26 mmol/L); আয়ন ব্যবধান 15 mmol/L (7-15 mmol/L)।

রেনাল ফাংশন: রক্তের ইউরিয়া নাইট্রোজেন 27 mg/dl (7-20 mg/dl); সিরাম ক্রিয়েটিনিন 1.85 mg/dl (0.84-1.21 mg/dl); আনুমানিক eGFR 37 মিলি/মিনিট (60 মিলি/মিনিট)।

এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপণের হার: এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপণের হার 47 মিমি/ঘন্টা (0-29 মিমি/ঘণ্টা)।

Immunization: antinuclear antibody >12৷{1}} u (1৷{3}} u); ডিএসডিএনএ অ্যান্টিবডি<12.3 IU/ml (<30.0 IU/ml); rheumatoid factor 21 IU/ml (<15 IU/ml); anti-cyclic citrulline Peptide antibody <15.6 u (<20.0 u); anti-centromere antibody 1.0 u (<1.0 u); anti-SS-A/Ro antibody >8.0 U (<1.0 U); anti-SS-B/La antibody 3.2 U ( < 1.0 U); normal complement levels; polyclonal hypergammaglobulinemia; negative cryoglobulins.

প্রস্রাব পরীক্ষা: প্রস্রাবের লাল রক্ত ​​কণিকা 51-100/HP, অস্বাভাবিক উপাদান < 25 শতাংশ ; 24-ঘন্টা প্রোটিনের পরিমাণ নির্ধারণ 442 মিগ্রা; রেটিনল বাইন্ডিং প্রোটিন/ক্রিয়েটিনিন 37,021 মিগ্রা/জি সিআর (< 130 mg/g Cr).

বিশ্বাস করুন যে এটি দেখার পরে, সমস্ত পাঠক এই রোগীর রোগ নির্ণয়ের একটি পরিষ্কার বোঝার আছে। পরীক্ষাগার পরীক্ষা, চিকিৎসা ইতিহাস, এবং পজিটিভ অ্যান্টি-SS-B/La অ্যান্টিবডির সাথে মিলিত হলে, রোগীর প্রাথমিক SS নির্ণয় করা যেতে পারে, যা কিডনিকে আরও বাড়িয়ে দেয় এবং এর কারণ ঘটায়।

এই রোগীর প্রাথমিক রেনাল নির্ণয় কি ছিল?

টিউবুলোইন্টারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস (টিআইএন) হল প্রাথমিক এসএস-এর সবচেয়ে সাধারণ রেনাল প্রকাশ, যা প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ রোগীর মধ্যে ঘটে যারা রেনাল বায়োপসি করে।

রোগের লুকানো কোর্স এবং হালকা ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির কারণে, যখন এটি আবিষ্কৃত হয় তখন উল্লেখযোগ্য রেনাল অপ্রতুলতা হতে পারে। ডিস্টাল রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস (আরটিএ) হল প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ যা রেনাল অ্যাসিড ধরে রাখা বা বাইকার্বনেট আয়নগুলির ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে। বাইকার্বনেট ক্ষয় থেকে সেকেন্ডারি সাধারণ অ্যানিয়ন গ্যাপ RTA সমর্থন করে। ডায়রিয়া বা ileal/colostomy ছাড়া রোগীদের রেনাল অ্যালকালেসেন্সের জন্য বিবেচনা করা উচিত।

রেটিনল-বাইন্ডিং প্রোটিনের উচ্চ মাত্রা, যা গ্লোমেরুলাস দ্বারা অবাধে ফিল্টার করা হয় এবং প্রক্সিমাল টিউবুলে প্রায় সম্পূর্ণরূপে পুনরায় শোষিত হয়, এটি প্রতিবন্ধী প্রক্সিমাল টিউবুল ফাংশনের সবচেয়ে সংবেদনশীল এবং ইঙ্গিতপূর্ণ ফলাফলগুলির মধ্যে একটি।

রেনাল জড়িত থাকার উচ্চ সন্দেহ বিবেচনা করে, একটি রেনাল বায়োপসি করা হয়েছিল, যা ফোকাল মাইল্ড নেফ্রাইটিস (হালকা টিউবুলার অ্যাট্রোফি এবং ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস) সহ হালকা তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী আন্তঃস্থায়ী নেফ্রাইটিস প্রকাশ করেছিল। গ্লোমেরুলি ফাইব্রোব্লাস্ট এবং সামগ্রিক স্ক্লেরোসিসের সেগমেন্টাল এক্সট্রা-ক্যাপিলারি প্রসারণ দেখিয়েছিল, বাকিগুলি সুস্পষ্ট মেসাঞ্জিয়াল কোষ গঠন ছাড়াই হালকা মেসাঞ্জিয়াল স্ক্লেরোসিস ছিল।

রোগীর ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত (হাইপোক্যালেমিয়া, অ্যাসিড প্রতিস্থাপন), রেনাল অপ্রতুলতা, এবং বায়োপসি ফলাফলের উপর ভিত্তি করে, নির্ণয়টি দীর্ঘস্থায়ী টিআইএন দ্বারা সৃষ্ট দূরবর্তী RTA ছিল।

এই রোগীর জন্য সেরা প্রাথমিক চিকিত্সা কি?

রোগীর রেনাল ফাংশন বছরের পর বছর ধরে ধীরে ধীরে খারাপ হতে থাকে, দূরবর্তী আরটিএ হাইপোক্যালেমিয়া এবং মেটাবলিক অ্যাসিডোসিসের দিকে পরিচালিত করে।

মাঝারি EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI), একটি স্কোরিং সিস্টেম যা রোগের পদ্ধতিগত কার্যকলাপ পরিমাপ করে, দ্বারা স্বল্প-মেয়াদী কর্টিকোস্টেরয়েডগুলিকে প্রথম-সারির চিকিত্সা হিসাবে সুপারিশ করা হয়। প্রিডনিসোনের ডোজ মাঝারি কার্যকলাপের জন্য 0.5 মিগ্রা/কেজি/ডি এবং গুরুতর রেনাল জড়িত হওয়ার জন্য 1 মিগ্রা/কেজি/ডি।

সাইক্লোফসফামাইড এবং রিতুক্সিমাব উচ্চ বা মাঝারি ESSDAI রোগের কার্যকলাপ সহ রোগীদের জন্য সংরক্ষিত যারা প্রাথমিক থেরাপি ব্যর্থ হয়েছে; পরবর্তীটি পছন্দ করা হয় যদি ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া-সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটিসও উপস্থিত থাকে।

অ্যাজাথিওপ্রাইন, সাইক্লোস্পোরিন এবং মাইকোফেনোলেট মোফেটিলকে প্রাথমিক এসএস-এ মাঝারি রেনাল সম্পৃক্ততার জন্য দ্বিতীয় সারির চিকিত্সার বিকল্প হিসাবে বিবেচনা করা হয় এবং কোনও গবেষণায় তিনটি ওষুধের সুবিধা এবং অসুবিধার তুলনা করা হয়নি।

রোগী প্রদাহ নিয়ন্ত্রণ করতে ওরাল প্রিডনিসোন 20 মিগ্রা/ডি শুরু করে। 2 মাস পর, পুনঃপরীক্ষার eGFR 46 মিলি/মিনিটে পৌঁছেছে। যাইহোক, রোগীর উল্লেখযোগ্য ওজন বেড়েছে এবং প্রিডনিসোনকে 10 মিলিগ্রাম/ডি মাইকোফেনোলেট মোফেটিল 250 মিলিগ্রাম বিড যোগ করা হয়েছিল, এবং তার রেনাল ফাংশন প্রাথমিকভাবে স্থিতিশীল হওয়ার সাথে সাথে সে ভাল প্রতিক্রিয়া জানায়। ডোজ 750 মিলিগ্রামে উন্নীত করা হয়েছিল, বিড, এবং রোগী এটি সহ্য করতে পারেনি। যদিও এটি কমিয়ে 500 মিলিগ্রাম করা হয়েছিল, বিড, ইজিএফআর তারপর 26 মিলি/মিনিটে নেমে এসেছে; মাইকোফেনোলেট মফেটিলের বর্তমান ডোজ হল 360 মিলিগ্রাম, বিড, এবং রেনাল ফাংশন অনুসরণ করতে হবে।

ধীরে ধীরে প্রগতিশীল তরল ধরে রাখার কারণে, রোগীর প্রতিদিন মৌখিক ফুরোসেমাইড শুরু করা হয়েছিল। চিকিৎসার পর রোগীর আর্থ্রালজিয়া কমে গেছে; যাইহোক, শুষ্ক মুখ অব্যাহত থাকে, অতিরিক্ত সাময়িক থেরাপির প্রয়োজন হয়।

এই রোগীর কিডনি রোগের জন্য সবচেয়ে উপযুক্ত দীর্ঘমেয়াদী রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি কি?

সাধারণভাবে, স্টেরয়েড ব্যবহার শুধুমাত্র সক্রিয় উপসর্গগুলি নিয়ন্ত্রণ করার জন্য সবচেয়ে ছোট ডোজ এবং সর্বনিম্ন সময়কালের মধ্যে সীমাবদ্ধ হওয়া উচিত।

সোডিয়াম বাইকার্বোনেট অ্যাসিডোসিস সংশোধন করে কিন্তু হাইপোক্যালেমিয়া রোগীদের জন্য আদর্শ নয়।

পটাসিয়াম সাইট্রেট হল একটি ক্ষারীয় পদার্থ এবং স্থায়ী হাইপোক্যালেমিয়া এবং বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস সংশোধনের জন্য একটি আদর্শ দীর্ঘমেয়াদী রক্ষণাবেক্ষণ চিকিত্সা।

Sjogren's syndrome, শুধু "শুষ্কতা" নয়

Sjögren's syndrome হল সবচেয়ে সাধারণ অটোইমিউন রোগগুলির মধ্যে একটি, যার পুরুষ-থেকে-মহিলা অনুপাত প্রায় 1:9। বিকাশের প্রক্রিয়ায় এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ জড়িত, যার ফলে ল্যাক্রিমাল এবং লালা গ্রন্থিগুলির দুর্বল কার্যকারিতা দেখা দেয়, যা শুষ্ক চোখ এবং শুষ্ক মুখের বৈশিষ্ট্যযুক্ত শুষ্ক লক্ষণ হিসাবে প্রকাশ পায়। যাইহোক, এক্সোক্রাইন গ্রন্থি ব্যতীত অন্যান্য অংশ জড়িত থাকতে পারে, যার মধ্যে আর্থ্রাইটিস, ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া ভাস্কুলাইটিস, পালমোনারি ফাইব্রোসিস এবং সাইটোপেনিয়াস সহ কিন্তু সীমাবদ্ধ নয়; প্রায় 5 শতাংশ রোগী লিম্ফোমা দ্বারা জটিল হতে পারে। এসএস রোগ নির্ণয়ের জন্য একটি ছোট লালা গ্রন্থি বায়োপসি বা রোগ-সম্পর্কিত অটোঅ্যান্টিবডিগুলির অটোইমিউন প্রমাণ (এসএসএ-বিরোধী, ইত্যাদি) প্রয়োজন।

এসএস রোগীদের প্রায় 5 শতাংশ -14 শতাংশের কিডনি জড়িত থাকে। প্রাইমারি এসএস-এ রেনাল সম্পৃক্ততার ভবিষ্যদ্বাণী বৃহৎ দলগুলিতে অন্বেষণ করা হয়েছে, এবং অ্যান্টি-এসএসএ ইতিবাচকতা C3 মাত্রা হ্রাস করেছে, হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া, এবং রক্তাল্পতা উল্লেখযোগ্যভাবে রেনাল সম্পৃক্ততার সাথে যুক্ত ছিল। উচ্চতর সিরাম গামা গ্লোবুলিন, মোট প্রোটিন, এবং বিটা 2 মাইক্রোগ্লোবুলিন স্তরগুলি প্রাথমিক এসএস-এর রোগীদের মধ্যে দূরবর্তী আরটিএর সবচেয়ে শক্তিশালী ভবিষ্যদ্বাণী হিসাবে পাওয়া গেছে।

SS-এর অতিরিক্ত গ্রন্থি প্রকাশগুলি সাধারণত টিউবুলোইনটারস্টিশিয়াল ইনফিল্ট্রেশন, ইমিউন কমপ্লেক্স ডিপোজিশন এবং অটোঅ্যান্টিবডি দ্বারা মধ্যস্থতা করা হয় এবং চিকিত্সার মূল হল ইমিউনোসপ্রেশন। ইমিউনোমোডুলেটর (যেমন মাইকোফেনোলেট মফেটিল) এর সাথে মিলিত সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকয়েডগুলি কার্যকরভাবে জিএফআর এবং সিরাম ক্রিয়েটিনিনকে উন্নত করতে পারে। হালকাভাবে প্রভাবিত ব্যক্তিদের জন্য, ACR নির্দেশিকাগুলি প্রতিস্থাপন থেরাপির মাধ্যমে বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস বা হাইপোক্যালেমিয়া সংশোধন করার পরামর্শ দেয়।

সারসংক্ষেপ

প্রাথমিক এসএসের কারণে রোগীর কিডনি জড়িত ছিল এবং দীর্ঘস্থায়ী টিআইএন দ্বারা সৃষ্ট দূরবর্তী আরটিএ ছিল রেনাল রোগ নির্ণয়। এই রোগীর প্রাথমিক নির্ণয়ের ক্ষেত্রে টিআইএন ছিল সম্ভবত রেনাল ফাইন্ডিং এবং এসএস-এ সবচেয়ে সাধারণ রেনাল ফাইন্ডিং, যা প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ রোগীর রেনাল বায়োপসি করা হয়েছিল। ইতিবাচক এসএসএ অ্যান্টিবডি সেরোলজিক্যাল পরীক্ষার ফলাফল রোগীদের প্রাথমিক এসএস নির্ণয়ের জন্য সবচেয়ে সহায়ক। স্বল্পমেয়াদী গ্লুকোকোর্টিকয়েড এই রোগীর জন্য সর্বোত্তম প্রাথমিক চিকিত্সা।

রোগীর রেনাল ফাংশন বছরের পর বছর ধরে ধীরে ধীরে খারাপ হতে থাকে, দূরবর্তী আরটিএ হাইপোক্যালেমিয়া এবং মেটাবলিক অ্যাসিডোসিসের দিকে পরিচালিত করে। পটাসিয়াম সাইট্রেট হল একটি ক্ষারীয় পদার্থ যা ক্রমাগত হাইপোক্যালেমিয়া এবং বিপাকীয় অ্যাসিডোসিসকে সংশোধন করতে পারে এবং এটি একটি আদর্শ দীর্ঘমেয়াদী রক্ষণাবেক্ষণের চিকিত্সা।

আরো তথ্যের জন্য:ali.ma@wecistanche.com