Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis-এ বায়োপসি-প্রমাণিত কিডনি জড়িত

বিমূর্ত

পদ্ধতি:এইচইউভি (আন্তর্জাতিক শোয়ার্টজ মানদণ্ড) সহ সমস্ত রোগীর সাথে একটিবায়োপসি-প্রমাণিত কিডনি জড়িত, ফ্রেঞ্চ ভাস্কুলাইটিস স্টাডি গ্রুপ (FVSG) এর একটি সমীক্ষার মাধ্যমে চিহ্নিত, অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছিল। HUV-এর কিডনি জড়িত থাকার বিষয়ে একটি পদ্ধতিগত সাহিত্য পর্যালোচনা করা হয়েছিল।

জন্য নতুন ভেষজ গঠনতীব্র কিডনি ইনজুরি (AKI)

কীওয়ার্ড: হাইপোকমপ্লিমেন্টেমিয়া urticarial vasculitis, McDufe syndrome, Glomerulonephritis, Renal vasculitis, Renal বায়োপসি, Anti-C1q অ্যান্টিবডি, C1q জমা

মূল বার্তা

- HUV-এর ভাড়ার সময় কিডনি জড়িত থাকার জন্য পদ্ধতিগত স্ক্রীনিং রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা ত্বরান্বিত করতে পারে এবং কিডনির ক্ষতি কমাতে পারে।

ভূমিকা

Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) হল একটি বিরল সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস, যাকে "McDufe syndrome" বা "anti-C1q ভাস্কুলাইটিস"ও বলা হয়। এটি 2012 সালে সংশোধিত আন্তর্জাতিক চ্যাপেল হিল কনসেনসাস কনফারেন্সে ইমিউন কমপ্লেক্স ছোট জাহাজ ভাস্কুলাইটিডের মধ্যে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল [1]। এটি ম্যাকডুফ এট আল দ্বারা প্রথম বর্ণনা করা হয়েছিল। 1973 সালে এবং তারপর 1982 সালে শোয়ার্টজ এট আল দ্বারা ভালভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়েছিল। [২, ৩]। Tey প্রস্তাবিত ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড যা 2টি প্রধান মানদণ্ডের সমন্বয়ে গঠিত (কমপক্ষে 6 মাসের জন্য পুনরাবৃত্ত ছত্রাকজনিত ক্ষত এবং হাইপোকমপ্লিমেন্টেমিয়া) নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে 2টি ছোট মাপকাঠির সাথে যুক্ত: লিউকোসাইটোক্লাস্টিক ভাস্কুলাইটিস (কিটেনিয়াস বায়োপসিতে), আর্থ্রালজিয়া বা আর্থ্রাইটিস, গ্লোমেরুলোভেরাইটিস (অন্তত 6 মাসের জন্য পুনরাবৃত্ত ছত্রাকজনিত ক্ষত) ), বারবার পেটে ব্যথা বা অ্যান্টি-C1q অ্যান্টিবডি পজিটিভ সিটি। HUV-এর সাথে যুক্ত কিডনি জড়িত হওয়ার ফ্রিকোয়েন্সি বিভিন্ন দল জুড়ে 14 থেকে 50% পর্যন্ত হয় এবং খারাপভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় না [4-6]। জ্যাচিট এট আল দ্বারা 2015 সালে প্রকাশিত ফরাসি জাতীয় দলে। [৫], 10 (18%) রোগীর মধ্যে HUV-এর একটি কিডনি জড়িত মেন্ট পরিলক্ষিত হয়েছিল, কিন্তু বিস্তারিত রোগগত ক্ষত পাওয়া যায়নি। উপরন্তু, HUV-তে কিডনি জড়িত থাকার দীর্ঘমেয়াদী পূর্বাভাস সম্পর্কে খুব কমই জানা যায়, এবং সাহিত্যে কোনো নির্দিষ্ট থেরাপিউটিক কৌশল সংজ্ঞায়িত করা হয়নি। ফ্রেঞ্চ ভাস্কুলাইটিস স্টাডি গ্রুপ (এফভিএসজি) নেটওয়ার্কের মাধ্যমে চিহ্নিত এইচইউভি-র সাথে যুক্ত বায়োপসি-প্রমাণিত কিডনি জড়িত 12 জন রোগীর মাল্টিসেন্টার কোহর্টের ক্লিনিকাল উপস্থাপনা, প্যাথলজিকাল ক্ষত এবং থেরাপিউটিক ম্যানেজমেন্ট এখানে আমরা বর্ণনা করি।

রোগী এবং পদ্ধতি

এটি একটি বহুকেন্দ্রিক পূর্ববর্তী গবেষণা। HUV-এর রোগীদের সমস্ত ক্ষেত্রে, যেমন শোয়ার্টজ মানদণ্ড দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়েছে, এবং বায়োপসি-প্রমাণিত কিডনি সম্পৃক্ততা, ভাস্কুলাইটিস (FSGV) নেটওয়ার্কের ফ্রেঞ্চ স্টাডি গ্রুপ থেকে চিকিত্সকদের কাছে পাঠানো একটি সমীক্ষার মাধ্যমে চিহ্নিত করা হয়েছে, পর্যালোচনা করা হয়েছে এবং অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এই রোগীদের মধ্যে কিছু জ্যাচিট এট আল দ্বারা জাতীয় দলে অন্তর্ভুক্ত ছিল। প্রতিটি রোগীর জন্য নিম্নলিখিত তথ্য সংগ্রহ করা হয়েছিল: জনসংখ্যাগত বৈশিষ্ট্য, পদ্ধতিগত লক্ষণ, ত্বকের ক্ষত, অ্যাডেনোপ্যাথি, বাত, চোখের, চোখের নাক গলা (ENT), ফুসফুস, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল, নিউরোলজিক, কার্ডিয়াক জড়িততা, এবং বিস্তারিত রেনাল প্যারামিটার। AKI কে R (ঝুঁকি), I (আঘাত) এবং F (ব্যর্থতা) হিসাবে RIFLE মানদণ্ড অনুসারে সংজ্ঞায়িত করা হয়েছিল [7]। সি-রিঅ্যাকটিভ প্রোটিন (CRP), পরিপূরক ফ্র্যাকশন C3 এবং C4, অ্যান্টি-C1q অ্যান্টিবডি, অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (ANA), অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি, রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর, ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া, অ্যান্টি-নিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (ANCA) এবং প্রোটিন সংগৃহীত ছিল। . সমস্ত রোগীদের হেপাটাইটিস বি, সি, এইচআইভি এবং সিফিলিসের বিরুদ্ধে টিকা দেওয়ার জন্য পরীক্ষা করা হয়েছিল। পাওয়া গেলে ত্বকের বায়োপসির ফলাফল সংগ্রহ করা হয়েছিল। সমস্ত রোগীর অন্তত একটি কিডনি বায়োপসি ছিল, হালকা মাইক্রোস্কোপি এবং ইমিউনোফ্লোরেসেন্স দ্বারা বিশ্লেষণ করা হয়েছিল। একটি ইলেকট্রনিক মাইক্রোস্কোপি বর্ণনা পাওয়া গেলে রিপোর্ট করা হয়েছিল। থেরাপিউটিক কৌশল, বিশ্বব্যাপী ফলাফল এবং রেনাল ফলাফল সংগ্রহ করা হয়েছিল। দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগ (CKD) একটি আনুমানিক গ্লোমেরুলার পরিস্রাবণ হার (eGFR) সহ একটি স্থায়ীভাবে পরিবর্তিত কিডনি ফাংশন হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়েছিল।<60mL/min/1.73m2 using the MDRD formula [8]. We then performed a systematic literature review on cases of HUV with renal involvement, using the following MESH terms: Hypocomplementemia urticarial vasculartis, Mac Dufe, kidney/renal involvement, acute kidney injury, chronic kidney disease, glomerulonephritis, and kidney/renal biopsy. For statistical analysis, continuous variables were compared using the Wilcoxon-Mann-Whitney test on mean or median values; categorical variables were compared using Fisher's exact test.

ফলাফল রোগীদের বৈশিষ্ট্য

বায়োপসি-প্রমাণিত কিডনিতে HUV এর সাথে জড়িত বারোজন রোগীকে চিহ্নিত করা হয়েছিল, যাদের মধ্যে 6 জনকে আগে জ্যাচিট এট আল-এর দলে অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছিল। তাদের ক্লিনিকাল এবং জৈবিক বৈশিষ্ট্যগুলি সারণী 1-এ বিশদ বিবরণ দেওয়া হয়েছে। দু'জন রোগীর শিশুরোগ থেকে HUV শুরু হয়েছিল। দীর্ঘস্থায়ী ছত্রাকের ক্ষত সমস্ত রোগীর মধ্যে উপস্থিত ছিল। আর্থ্রালজিয়া 8 রোগীর মধ্যে রিপোর্ট করা হয়েছে, 3 জনের মধ্যে ক্লিনিকাল আর্থ্রাইটিস এবং 5 রোগীর লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি। পাঁচজন রোগী এইচইউভি-তে চোখের সম্পৃক্ততা প্রদর্শন করেছেন: 3 জন রোগীর সামনের ইউভেইটিস, 2 জনের কনজাংটিভাইটিস এবং দুজনের রেটিনা জড়িত। পুলমো নারি উপসর্গ (পুনরাবৃত্ত ব্রঙ্কাইটিস) 3 জন রোগীর দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল, যাদের মধ্যে 1 জনের দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা ছিল। একজন রোগী পেরিকার্ডাইটিস দেখিয়েছেন। 8 জন রোগীর মধ্যে অ্যান্টি-সি1কিউ অ্যান্টিবডি ইতিবাচক ছিল। ANA 7 জন রোগীর মধ্যে ফলো-আপের সময় এক পর্যায়ে সনাক্ত করা হয়েছিল, যাদের মধ্যে একজনের মধ্যে অ্যান্টি-এসএসএ এবং অ্যান্টি-ডাবল স্ট্র্যান্ডেড ডিএনএ অ্যান্টিবডি ছিল (রোগী #12), এবং অন্যজনের অ্যান্টি-এসএসএ অ্যান্টিবডি এবং পজিটিভ ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া (রোগী #7) ছিল। . ফলো-আপ চলাকালীন সময়ে 6 জন রোগীর মধ্যে ANCA অ্যান্টিবডি সনাক্ত করা হয়েছিল, যাদের মধ্যে 3 জনের অ্যান্টি-মাইলোপেরক্সিডেস (MPO) অ্যান্টিবডি ছিল, 1 জনের অ্যান্টি-প্রোটিনেজ 3 (PR3) অ্যান্টিবডি ছিল এবং 2 জনের কোনও অ্যান্টিজেনিক নির্দিষ্টতা ছিল না। ANCA-এর রোগীদের মধ্যে ANA পজিটিভিটির উচ্চতর ফ্রিকোয়েন্সি এবং ANA (পরিপূরক সারণী 1 এবং 2) রোগীদের মধ্যে ANCA ইতিবাচকতার উচ্চতর ফ্রিকোয়েন্সি ব্যতীত ANCA সহ বা ছাড়া, বা ANA সহ বা ছাড়া রোগীদের বৈশিষ্ট্যের মধ্যে কোন পার্থক্য ছিল না।

HUV এর রেনাল সম্পৃক্ততা

হালকা থেকে নেফ্রোটিক পর্যন্ত সমস্ত রোগী প্রোটিনুরিয়ায় আক্রান্ত। তীব্র কিডনি ইনজুরি (AKI) সহ আট রোগী উপস্থাপিত, 2 রোগীর অস্থায়ী হেমোডায়ালাইসিস প্রয়োজন। একজন রোগীর স্টেজ R, 5 স্টেজ I, এবং 3 স্টেজ আর্টেরিওলস (তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী উভয়ই, কখনও কখনও C1q এবং ইমিউন কমপ্লেক্স জমা সহ), এবং টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল ছিল

প্রদাহ (কখনও কখনও টিউবুলার C1q এবং ইমিউন কমপ্লেক্স জমা সহ)। উল্লেখযোগ্যভাবে, কিডনি বায়োপসি করার সময়, ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস প্রায়শই অনুপস্থিত বা হালকা ছিল, যা দ্রুত এবং সাম্প্রতিক রেনাল ক্ষত হওয়ার পরামর্শ দেয়। এই কিডনি জড়িত জীবন-হুমকি হতে পারে, AKI এর জন্য জরুরি ডায়ালাইসিস প্রয়োজন, এবং ESKD হতে পারে। তবুও, এমনকি একটি গুরুতর প্রাথমিক উপস্থাপনার সাথেও, বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে কর্টিকোস্টেরয়েড এবং সম্ভবত ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির মাধ্যমে একটি সম্পূর্ণ রেনাল পুনরুদ্ধার করা যেতে পারে।

HUV হল একটি ইমিউন-জটিল মধ্যস্থতাকারী সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস যা ছোট জাহাজগুলিকে প্রভাবিত করে [1]। জাহাজের দেয়ালে ইমিউন কমপ্লেক্স জমা সাধারণত ছত্রাকজনিত ক্ষতগুলির ত্বকের বায়োপসিতে নথিভুক্ত করা হয় এবং আমরা এখানে দেখাই যে C1q সমন্বিত এই জমাগুলি রেনাল ধমনীতেও দেখা যেতে পারে।

AAV (আর্থ্রালজিয়া, গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস এবং অ্যান্টি-এমপিও অ্যান্টিবডি) এর বৈশিষ্ট্যগুলি প্রদর্শিত হয়েছে।

HUV একটি বিরল রোগ, তবে এর সঠিক ঘটনা অজানা [6]। HUV-এর কিডনি সম্পৃক্ততা আরও বিরল: HUV-এর বৃহত্তম রেট্রোস্পেক্টিভ কোহর্টে, ফ্রান্সে 20 বছরের মধ্যে সংগৃহীত 57 টি ক্ষেত্রে, 10 (18%) রোগী HUV-এর কিডনি সম্পৃক্ততা প্রদর্শন করেছেন [5]। HUV সহ 18 জন রোগী নিয়ে গঠিত একটি আমেরিকান দলে, 9 (50%) রোগী কিডনি সম্পৃক্ততা প্রদর্শন করেছেন [4]। অতি সম্প্রতি, 16 জন রোগীর একটি সুইডিশ দল কিডনি জড়িত 5 জন রোগীর রিপোর্ট করেছে, যাদের মধ্যে 2 জন ESKD এ পৌঁছেছে [6]। এমপিজিএন, মেমব্রেনাস জিএন, ন্যূনতম পরিবর্তনের রোগ, ফোকাল গ্লোমেরুলোপ্যাথি এবং অ্যান্টি-গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন নেফ্রাইটিস সাহিত্যে বর্ণনা করা হয়েছে [৩২]। আমরা এই কাজে HUV রোগীদের মধ্যে ক্লিনিকাল উপস্থাপনা এবং কিডনি প্যাথলজিকাল ক্ষতগুলির ভিন্নতা নিশ্চিত করি।

চিত্র 1 প্রতিনিধিত্বমূলক কিডনি প্যাথলজিকাল ক্ষত বর্তমান দল থেকে হাইপোকমপ্লিমেন্টেমিক ইউর্টিকিয়াল ভাস্কুলাইটিস রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত। একটি প্রি-গ্লোমেরুলার ধমনী জড়িত ফাইব্রিনয়েড নেক্রোসিস সহ একটি ভাস্কুলাইটিস। ম্যাসনের ট্রাইক্রোম, × 200. B একটি সামান্য পেরি-ভেনুলার প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ ম্যাসনের ট্রাইক্রোম, ×200 সমন্বিত একটি ইন্টারস্টিশিয়ামের সাথে গ্লোবাল এন্ডোক্যাপিলারি প্রসারণ। সি আন্তঃনিউক্লিয়ার কোষ, শোথ, এবং যন্ত্রণার টিউবুলস সহ ইন্টারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস। ম্যাসনের ট্রাইক্রোম, ×200। D ধমনী প্রাচীর, ক্যাপসুল এবং টিউবুলার বেসমেন্ট মেমব্রেনের মধ্যে প্রচুর পরিমাণে C1q জমা। দ্বিতীয় ইমিউনোফ্লুরেসেন্স × 200

AntiC1q অ্যান্টিবডি হল IgG অ্যান্টিবডি যা C1q-এর কোলাজেনের মতো অঞ্চলের বিরুদ্ধে নির্দেশিত। তারা এইচইউভি এবং ইমিউন জটিল জমার সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য রোগের সম্মুখীন হয়, যেমন মিশ্র সংযোগকারী টিস্যু ডিসঅর্ডার, এসএলই এবং পোস্ট-সংক্রামক ভাস্কুলাইটিস [5]। অ্যান্টি-C1q অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি SLE-তে কিডনি জড়িত থাকার সাথে এবং আরও নির্দিষ্টভাবে ক্রিসেন্ট টিক ক্ষতগুলির সাথে যুক্ত করা হয়েছে [33]। অ্যান্টি-সি 1কিউ অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি শোয়ার্টজ এট আল-এ শুধুমাত্র একটি ছোট মাপকাঠি ছিল। [2], কিন্তু 2012 সালের সংশোধিত আন্তর্জাতিক চ্যাপেল হিল ঐক্যমত্য সম্মেলনে আরও বৈষম্যমূলক বলে বিবেচিত হয়েছিল [1]। যাইহোক, C1q বিরোধী অ্যান্টিবডিগুলির নির্দিষ্টতা এবং সংবেদনশীলতা অজানা। তাদের উপস্থিতি এইচইউভি নির্ণয়ের জন্য যথেষ্ট বা বাধ্যতামূলক নয়: বর্তমান দল থেকে 67% রোগী এবং সাহিত্যের 38% রোগীর ইতিবাচক অ্যান্টি-সি1কিউ অ্যান্টিবডি ছিল। জ্যাচিট এট আল-এর ফরাসি রেট্রোস্পেক্টিভ কোহর্টে, 55% HUV রোগীর পজিটিভ অ্যান্টি-C1q অ্যান্টিবডি ছিল 90% কম C1q ছিল, এবং উইসনিস্কি এট আল-এর আমেরিকান কোহর্ট থেকে 88%। ইতিবাচক অ্যান্টি-C1q অ্যান্টিবডি ছিল। HUV-তে antiC1q অ্যান্টিবডিগুলির প্রাগনোস্টিক মান বিতর্কিত: এটি জ্যাচিট এট আল দ্বারা ফ্রেঞ্চ কোহর্টে রেনাল সম্পৃক্ততার সাথে যুক্ত ছিল। কিন্তু বর্তমান দলে বৈশ্বিক ফলাফল (ESKD বা মৃত্যু) এবং কিডনি জড়িত রোগীদের সাহিত্য পর্যালোচনার জন্য কোন পূর্বাভাসমূলক মান দেখায়নি।

উপসংহার