বিমূর্ত

ভন হিপেল-লিন্ডাউ (ভিএইচএল) রোগ হল একটি জটিল জেনেটিক সিন্ড্রোম যা মাল্টিসিস্টেমিক ভাস্কুলার নিউওপ্লাস্টিক ডিসঅর্ডার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রভাবিত জনসংখ্যা প্রধানত কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, অগ্ন্যাশয় এবং কিডনি জড়িত টিউমার বিকাশের প্রবণতা রাখে। আমরা ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ (ভিএইচএল) সিন্ড্রোমের ইতিহাস সহ সম্প্রতি নির্ণয় করা 25- বছর বয়সী মহিলা রোগীর ব্রেনস্টেমকে সংকুচিত করে একটি সেরিবেলার ভরের রিসেকশনের জন্য চেতনানাশক ব্যবস্থাপনা বর্ণনা করি৷ সেরিবেলার টিউমার রিসেকশনের জন্য একটি অস্বাভাবিক অসিপিটাল ক্র্যানিয়েক্টমি জটিলতা ছাড়াই সম্পূর্ণ ইন্ট্রাভেনাস অ্যানেস্থেশিয়ার অধীনে সঞ্চালিত হয়েছিল। রোগীকে পোস্টোপারেটিভের পাঁচ দিনে বাড়িতে ছেড়ে দেওয়া হয়েছিল। এই কেসটি এমন একটি পরিস্থিতি চিত্রিত করে যেখানে একটি ব্রেনস্টেম সংকুচিত করার ক্ষতকে জরুরীভাবে সমাধান করা প্রয়োজন এবং এই পদ্ধতির জন্য ব্যবহৃত ফার্মাকোলজিকাল নিউরোপ্রোটেক্টিভ কৌশল।

প্রাসঙ্গিক গবেষণা অনুযায়ী,cistancheএকটি ঐতিহ্যবাহী চীনা ভেষজ যা বহু শতাব্দী ধরে বিভিন্ন রোগের চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয়ে আসছে। এটা বৈজ্ঞানিকভাবে অধিকারী প্রমাণিত হয়েছেপ্রদাহ বিরোধী, বিরোধী পক্বতা, এবংঅ্যান্টিঅক্সিডেন্টবৈশিষ্ট্য গবেষণায় দেখা গেছে যে সিস্টানচে আক্রান্ত রোগীদের জন্য উপকারীকিডনি রোগ. cistanche এর সক্রিয় উপাদানগুলি প্রদাহ কমাতে পরিচিত,কিডনির কার্যকারিতা উন্নত করাএবং প্রতিবন্ধী কিডনি কোষ পুনরুদ্ধার করুন। এইভাবে, একটি কিডনি রোগের চিকিত্সা পরিকল্পনার মধ্যে cistanche একত্রিত করা রোগীদের তাদের অবস্থা পরিচালনার ক্ষেত্রে দুর্দান্ত সুবিধা দিতে পারে। Cistanche প্রোটিনুরিয়া কমাতে সাহায্য করে, BUN এবং ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা কমায় এবং আরও কিডনি ক্ষতির ঝুঁকি কমায়। এছাড়াও, সিস্টানচে কোলেস্টেরল এবং ট্রাইগ্লিসারাইডের মাত্রা কমাতে সাহায্য করে যা কিডনি রোগে আক্রান্ত রোগীদের জন্য বিপজ্জনক হতে পারে।

কিডনি রোগের জন্য আমি কোথায় সিস্টাঞ্চ কিনতে পারি-তে ক্লিক করুন

আরও তথ্যের জন্য:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Cistanche এর অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট এবং অ্যান্টি-এজিং বৈশিষ্ট্যগুলি কিডনিকে অক্সিডেশন এবং ফ্রি র্যাডিকেলের কারণে ক্ষতি থেকে রক্ষা করতে সহায়তা করে। এটি কিডনির স্বাস্থ্যের উন্নতি ঘটায় এবং জটিলতার ঝুঁকি কমায়। সিস্টানচে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা বাড়াতেও সাহায্য করে, যা কিডনি সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে এবং কিডনির স্বাস্থ্যের উন্নতির জন্য অপরিহার্য। ঐতিহ্যবাহী চীনা ভেষজ ওষুধ এবং আধুনিক পশ্চিমা ওষুধের সংমিশ্রণ করে, যারা কিডনি রোগে ভুগছেন তাদের অবস্থার চিকিত্সা এবং তাদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করার জন্য আরও বিস্তৃত পদ্ধতি থাকতে পারে। Cistanche একটি চিকিত্সা পরিকল্পনার অংশ হিসাবে ব্যবহার করা উচিত কিন্তু প্রচলিত চিকিৎসা চিকিত্সার বিকল্প হিসাবে ব্যবহার করা উচিত নয়।

বিভাগ:এনেস্থেসিওলজি, জেনেটিক্স, নিউরোসার্জারি

কীওয়ার্ড:ব্রেনস্টেম কম্প্রেশন, ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ সিনড্রোম, নিউরোমনিটরিং, সেরিবেলার হেম্যানজিওব্লাস্টোমা, অবেদনিক ব্যবস্থাপনা

ভূমিকা

ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ [1] নামের মাল্টিঅর্গান, অটোসোমাল প্রভাবশালী, বংশগত নিওপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমটি 1925 সালে সুইডিশ চিকিত্সক আরভিড ভিলহেলম লিন্ডাউ সেরিবেলার সিস্টের প্যাথোজেনেসিস এবং রেটিনাল অ্যাঞ্জিওমাটোসিসের সাথে তাদের সম্পর্ক নিয়ে গবেষণায় প্রাথমিকভাবে বর্ণনা করেছিলেন। তিন বছর পরে, এনজিওব্লাস্টোমা শব্দটি সাহিত্যে প্রবর্তিত হয়েছিল ড. কুশিং এবং বেইলি [3]. প্রাথমিকভাবে এই ব্যাধিটির নামকরণ করা হয়েছিল লিন্ডাউ'স ডিজিজ এবং ডক্টর কুশিং এর "সেরিবেলাম এবং রেটিনার হেম্যানজিওমাস (লিন্ডাউ'স ডিজিজ): একটি মামলার প্রতিবেদন [৪]" প্রকাশের পর মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে এটি স্বীকার করা হয়েছিল।

ক্রোমোজোম 3 (3p25-26) [5-6] এর সংক্ষিপ্ত বাহুতে অবস্থিত টিউমার দমনকারী জিন ভিএইচএল-এ পরিলক্ষিত একটি জীবাণু মিউটেশনের কারণে এই সিন্ড্রোমটি ঘটে। এটিকে বিরল হিসাবে বিবেচনা করা হয় না কারণ এটি 36 টির মধ্যে একটির ঘটনা উপস্থাপন করে,000 জীবিত জন্মের [7] 90 শতাংশের বেশি বয়সের 65 বছরের মধ্যে অনুপ্রবেশের সাথে দেখা যায় [8]। উপরে বর্ণিত মিউটেশন প্রভাবিত জনসংখ্যাকে সেন্ট্রাল নার্ভাস সিস্টেম (সিএনএস) এবং ভিসারাল অঙ্গগুলিতে ক্ষত বিকাশের পূর্বাভাস দেয় [1]। সিএনএসের সর্বাধিক পর্যবেক্ষণ করা ক্ষতগুলি হ'ল রেটিনাল হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস, এন্ডোলিম্ফ্যাটিক স্যাক টিউমার এবং ক্র্যানিওস্পাইনাল হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস (সেরিবেলাম, ব্রেনস্টেম, মেরুদণ্ডী কর্ড, লুম্বোস্যাক্রাল নার্ভ এবং সুপারেনটোরিয়াল) যখন ভিসাল সেলগুলি সাধারণত রেনাল সেল কার্টোম এবং সাইমস হয় তবে রেনাল সেল কার্টোম হয় টিউমার বা সিস্ট, এবং এপেন্ডাইমাল সিস্টাডেনোমা [9-10]।

ভিএইচএল উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত (পারিবারিক) আক্রান্ত রোগীদের 80 শতাংশের সাথে মিলে যায় যখন ভিএইচএল ক্ষেত্রে 20 শতাংশ নতুন এবং বিক্ষিপ্ত মিউটেশনের সাথে যুক্ত হয় [1]। জীবনের দ্বিতীয় দশকে উপস্থিত লক্ষণগুলিকে সিন্ড্রোমের প্রাথমিক প্রকাশ হিসাবে বিবেচনা করা হয়, এই জনসংখ্যার প্রায় 50 শতাংশ প্রাথমিক উপস্থাপনায় ক্লিনিকাল প্রকাশ প্রকাশ করে [1]। ভিএইচএল-এর সবচেয়ে সাধারণ প্রাথমিক লক্ষণটি সেরিবেলার হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস [১১] এর সাথে সম্পর্কিত। ভিএইচএল সিন্ড্রোমের রোগীদের গড় আয়ু পুরুষদের জন্য 59.4 বছর এবং মহিলাদের জন্য 48.4 বছর থাকে [12]। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের রেনাল সেল কার্সিনোমাস এবং হেম্যানজিওব্লাস্টোমাসের সাথে সম্পর্কিত জটিলতাগুলি মৃত্যুর প্রধান কারণ [8-13]।

ভিএইচএল সিন্ড্রোমের নির্ণয় সাধারণত ক্লিনিকাল উপাদানগুলির উপর প্রতিষ্ঠিত হয় যেমন ভিএইচএল রোগের একটি ইতিবাচক পারিবারিক ইতিহাস এবং কমপক্ষে একটি ভিএইচএল-সম্পর্কিত টিউমারের অস্তিত্ব [1]। আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে পর্যবেক্ষণ করা জিনোটাইপ-ফেনোটাইপ বৈশিষ্ট্যগুলিকে আলাদা করার জন্য রোগটিকে প্রকার এবং উপপ্রকারে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় [1]। 1 এবং 2 প্রকারের প্রাথমিক শ্রেণীবিভাগ একটি ফিওক্রোমাসাইটোমা [14] বিকাশের ঝুঁকি (বৃদ্ধি বা হ্রাস) এর সাথে জড়িত। টাইপ 1 ফিওক্রোমোসাইটোমা বিকাশের ঝুঁকি হ্রাস করে যখন রেটিনাল এবং সিএনএস হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস, রেনাল সেল কার্সিনোমাস, অগ্ন্যাশয়ের সিস্ট এবং নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমার অন্যান্য সাধারণ ক্লিনিকাল ফলাফল [1-14]। তদুপরি, টাইপ 2 ফিওক্রোমাসাইটোমা বিকাশের একটি বর্ধিত ঝুঁকি উপস্থাপন করে এবং এর উপপ্রকারগুলি রেনাল সেল কার্সিনোমা বিকাশের ঝুঁকির সাথে যুক্ত [1-14]। সাবটাইপ 2A রেনাল সেল কার্সিনোমার একটি কম ঝুঁকি উপস্থাপন করে, 2B রেনাল সেল কার্সিনোমাসের একটি উচ্চ ঝুঁকি দেখায়, যখন সাবটাইপ 2C শুধুমাত্র অন্য কোন টিউমার ছাড়াই ফিওক্রোমাসাইটোমা উপস্থাপন করে [1-14]। একবার এই অবস্থা নির্ণয় করা হলে, মাল্টিডিসিপ্লিনারি কেয়ার রিইনফোর্সিং স্ক্রীনিং নির্দেশিকাগুলি ডিসঅর্ডারের ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির প্রাথমিক সনাক্তকরণের দিকে পরিচালিত করবে এবং এর ফলে অসুস্থতা এবং মৃত্যুর হার হ্রাস পাবে [15]।

এই সিন্ড্রোমে সবচেয়ে বেশি পরিলক্ষিত টিউমার হল সিএনএসের হেম্যানজিওব্লাস্টোমা, সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির মধ্যে 60- 80 শতাংশে উপস্থিত থাকে [16]। হেম্যানজিওব্লাস্টগুলি হল এই রোগে পরিলক্ষিত সিএনএস হেম্যানজিওব্লাস্টোমাসের সম্ভাব্য উত্স [১৭]। সিএনএস হেম্যানজিওব্লাস্টোমা সনাক্তকরণের জন্য পছন্দের ইমেজিং অধ্যয়ন হল শিরায় কনট্রাস্ট অ্যাডমিনিস্ট্রেশনের পরে চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং [18]। যদিও হিস্টোলজিক্যালভাবে সৌম্য, সিএনএস [৫] এর অ-নিঃশব্দ অঞ্চলগুলির সংকোচন এবং ক্ষতিকারক শোথের কারণে উল্লেখযোগ্য অসুস্থতা ঘটতে পারে। যদিও হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস সিএনএস-এর যে কোনও অংশে দেখা দিতে পারে, তবে এগুলি প্রায়শই মেরুদন্ড, সেরিবেলাম এবং ব্রেইনস্টেমে পরিলক্ষিত হয় যেখানে টিউমারের আকার এবং অবস্থান প্রতিটি রোগীর মধ্যে লক্ষ্য করা ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির জন্য দায়ী [5]। হেম্যানজিওব্লাস্টোমা আচরণটি অপ্রত্যাশিত, টিউমারাল হাইবারনেশনের সাথে পর্যায়ক্রমে দ্রুত সম্প্রসারণ সহ, বৈশিষ্ট্যগতভাবে একটি লবণাক্ত বৃদ্ধির ধরণ হিসাবে বর্ণনা করা হয় [19]। এই কারণে, অস্ত্রোপচারের পদ্ধতি, যা প্রথাগতভাবে নিরাময়মূলক হিসাবে বিবেচিত হয়, যতক্ষণ না রোগীরা লক্ষণীয় হয়ে ওঠে [20] বিলম্বিত হয়।

কেস উপস্থাপনা

এই নিবন্ধটি সেরিবেলামে অবস্থিত একটি বিশাল পোস্টেরিয়র ফোসা সিস্টিক ক্ষত সহ রোগীর সফল চেতনানাশক ব্যবস্থাপনার বর্ণনা করে। রোগী ছিলেন একজন 25- বছর বয়সী মহিলা (69 কেজি; 160 সেমি; BMI 26.95), ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ (VHL) সিন্ড্রোমের ইতিহাস সহ যা সম্প্রতি নির্ণয় করা হয়েছিল (ছয় মাস আগে), তিনি তাকে উপস্থাপন করেছিলেন জরুরী বিভাগ (ED) তার পায়ে বমি বমি ভাব, বমি, ঝাপসা দৃষ্টি এবং অস্থিরতার অভিযোগ করেছে, যা গত পাঁচ দিন ধরে চলাফেরার অস্থিরতার দিকে পরিচালিত করে। মাথার কম্পিউটেড টমোগ্রাফি একটি সেরিবেলার সিস্টিক টিউমার (চিত্র 1) প্রকাশ করেছে এবং ভর্তির পরে একটি মস্তিষ্কের এমআরআই একটি 6 মিমি টিউমার দেখিয়েছে যার ভর প্রভাব এবং চতুর্থ ভেন্ট্রিকেল এবং ডোরসাল ব্রেনস্টেমের সংকোচনের সাথে যুক্ত একটি শক্ত বর্ধক উপাদান রয়েছে (চিত্র 2-3 ) রোগীর বাবার ভিএইচএল রোগ ছিল এবং রেনাল ক্যান্সারের জটিলতার কারণে ইডিতে যাওয়ার 12 মাস আগে তিনি মারা গিয়েছিলেন। তিনি আগের কোনো অস্ত্রোপচার এবং হাসপাতালে ভর্তির কথা অস্বীকার করেছেন। নিউরোসার্জিক্যাল বিভাগের নেতৃত্বে মাল্টিস্পেশালিটি বিবেচনায় রোগীকে নিউরোলজিক্যাল ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিটে (এনআইসিইউ) ভর্তি করা হয়েছিল। VHL রোগের অন্যান্য সাধারণ প্রকাশ যেমন রেটিনাল হেম্যানজিওব্লাস্টোমা বা ফিওক্রোমোসাইটোমাকে বাতিল করার জন্য চক্ষুবিদ্যা এবং এন্ডোক্রিনোলজির সাথে পরামর্শ করা হয়েছিল। বিস্তৃত পরীক্ষাগার ওয়ার্কআপ এবং ইমেজিং অধ্যয়ন সম্পাদিত হয়েছিল। অন্য কোন সহজাত ক্ষত পরিলক্ষিত হয়নি এবং সেরিবেলার সিস্টিক ভর রিসেকশনের জন্য একটি occipital craniectomy নির্ধারিত ছিল। টিউমারের ভাস্কুলার প্রকৃতির কারণে, রক্ত ​​সঞ্চালনের সম্মতি আগে টাইপ এবং স্ক্রীনের জন্য অর্জিত হয়েছিল, এবং প্যাকড লোহিত রক্তকণিকা (pRBC) এর দুটি ইউনিটের জন্য একটি ক্রস-ম্যাচ এবং তাজা হিমায়িত প্লাজমা (FFP) এর দুটি ইউনিট অনুরোধ করা হয়েছিল। অবহিত সম্মতি পাওয়ার পরে, রোগীকে প্রধান অপারেটিং রুম এলাকায় স্থানান্তর করা হয়েছিল।

আমেরিকান সোসাইটি অফ অ্যানেস্থেসিওলজিস্ট মনিটরাইজেশনের স্ট্যান্ডার্ড প্লেসমেন্টের পরে প্রিঅক্সিজেনেশন শুরু হয়েছিল। প্রি-ইনডাকশন গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণগুলি স্বাভাবিক সীমার মধ্যে ছিল। লিডোকেন 1 শতাংশ (1 মিলিগ্রাম/কেজি), ফেন্টানাইল (1 µg/কেজি), প্রোপোফোল (3 মিগ্রা/কেজি), এবং সাকসিনাইলকোলিন (1 মিগ্রা/কেজি) প্রশাসনের সাথে সাধারণ এন্ডোট্র্যাকিয়াল অ্যানেস্থেশিয়া প্ররোচিত হয়েছিল। কর্ম্যাক-লেহানে গ্রেড I ভিউ [২১] দেখানো সরাসরি ল্যারিঙ্গোস্কোপির মাধ্যমে একটি নিরাপদ শ্বাসনালী স্থাপন করা হয়েছিল, তারপরে একটি কামড় ব্লক বসানো হয়েছিল। অস্ত্রোপচার-অ্যানেস্থেটিক পরিকল্পনায় সোমাটোসেন্সরি-ইভোকড পটেনশিয়াল (SSEP) এবং মোটর-ইভোকড পটেনশিয়াল (MEP), নিউরোফিজিওলজি দল দ্বারা পরিচালিত। নিউরোমনিটরিং পরিকল্পনা নিউরোমাসকুলার ব্লক এজেন্ট (ডিপোলারাইজিং) এবং চেতনানাশক রক্ষণাবেক্ষণ (টোটাল ইন্ট্রাভেনাস অ্যানেশেসিয়া) নির্ধারণ করে। এন্ডোট্র্যাকিয়াল ইনটিউবেশনের পরে, একটি রেডিয়াল ধমনী লাইন স্থাপন করা হয়েছিল, তারপরে রক্তের নমুনা বিশ্লেষণ (বেসলাইন ধমনী রক্তের গ্যাস এবং থ্রম্বোইলাস্টোগ্রাফি)। চেতনানাশক রক্ষণাবেক্ষণ প্রোপোফোল (50-80 µg/kg/min) এবং রেমিফেন্টানিল (0.08-0.1 µg/kg/min) ইনফিউশনের মাধ্যমে অর্জন করা হয়েছিল। রোপিভাকেইন 0.5 শতাংশ (মোট 15 মিলিলিটার) তিন-পয়েন্ট ইনজেকশনের পরে হেড হোল্ডার (মেফিল্ড) বসানো হয়েছে। রোগীকে সাবধানে একটি প্রবণ অবস্থানে রাখা হয়েছিল, এবং একটি সেরিবেলার ভর রিসেকশনের জন্য একটি অপ্রত্যাশিত অসিপিটাল ক্রানিয়েক্টমি সফলভাবে সঞ্চালিত হয়েছিল। নিউরোসার্জনের অনুরোধে, 10 মিনিটের মধ্যে ইন্ট্রাভেনাস ম্যানিটল (0.5 মিগ্রা/কেজি) দেওয়া হয়েছিল। রোগী পুরো ক্ষেত্রে 1.5 লিটার স্বাভাবিক স্যালাইন পান। প্রস্রাবের আউটপুট ছিল 800 মিলি। আনুমানিক রক্তের ক্ষতি ছিল 500 মিলি। উভয় নিউরোমনিটরিং পদ্ধতিগুলি পুরো কেস জুড়ে অসাধারণ ছিল। পদ্ধতির শেষে রোগীকে নির্গত করা হয়েছিল, এবং শিরায় হাইড্রোমারফোন 0.5 মিলিগ্রাম ব্যবহার করে ব্যথা নিয়ন্ত্রণ করা হয়েছিল। ডেক্সমেডেটোমিডিন 1 µg/kg (10 মিনিট আধান) রেমিফেন্টানিল-প্ররোচিত হাইপারালজেসিয়া প্রতিরোধ করার জন্য পরিচালিত হয়েছিল। পরবর্তীকালে, রোগীকে এনএসআইসিইউতে স্থানান্তরিত করা হয় যেখানে তিনি পরবর্তী 24 ঘন্টা ছিলেন। শীঘ্রই, তাকে মেঝেতে স্থানান্তরিত করা হয়েছিল এবং অপারেশন পরবর্তী পাঁচ দিনে বাড়িতে ছেড়ে দেওয়া হয়েছিল।

আলোচনা

এলিভেটেড ইন্ট্রাক্রানিয়াল প্রেসার (ICP) রোগীদের চেতনানাশক ব্যবস্থাপনা সবসময়ই চ্যালেঞ্জিং। এটা সুপরিচিত যে সেরিব্রাল পারফিউশন চাপ (CPP) হল গড় ধমনী চাপ (MAP) বিয়োগ ICP (CPP=MAP - ICP) [২২]। পোস্টেরিয়র ফোসাতে স্থানীয়করণ করা উচ্চ চাপের কারণে এখানে বর্ণিত দৃশ্যপট আরও জটিল। চতুর্থ ভেন্ট্রিকল এবং ব্রেনস্টেম কম্প্রেশনের উপর ভর প্রভাব বিবেচনা করা গুরুত্বপূর্ণ রেডিওলজিক্যাল পয়েন্ট। তারা মামলার দায়িত্বে থাকা অ্যানেস্থেসিওলজিস্টকে আশ্বস্ত করে যে অ্যানেস্থেটিক পরিকল্পনাটি অবশ্যই একটি ফার্মাকোলজিকাল পদ্ধতির চিন্তাভাবনা করতে হবে যা সেরিব্রাল রক্ত ​​​​প্রবাহ হ্রাসের ফলে আইসিপি হ্রাস এবং সিপিপি বৃদ্ধির সাথে প্রচার করতে সক্ষম। রেডিওলজি দ্বারা প্রদত্ত তথ্যের আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ হল পেরিলিশনাল এডিমার উপস্থিতি। এটি পরামর্শ দেয় যে একটি শক্তিশালী অসমোটিক মূত্রবর্ধক যেমন ম্যানিটল 20 শতাংশ (0.5-1 g/kg) এর শিরায় প্রশাসন ইনফ্রাটেনটোরিয়াল চাপ কমাতে অত্যন্ত মূল্যবান হবে। এটি ভর প্রভাব এবং সংকোচন হ্রাস করার কারণে ব্রেনস্টেম পারফিউশনের অপ্টিমাইজেশনকেও প্রচার করবে [২৩]।

অস্ত্রোপচারের সময় অবিচ্ছিন্ন শিরায় আধানের মাধ্যমে প্রোপোফোল প্রশাসনের নিউরোপ্রোটেক্টিভ বৈশিষ্ট্যগুলি ক্লোরাইড চ্যানেলগুলি এবং নিউরোনাল হাইপারপোলারাইজেশন এবং সিএনএসকে অক্সিডেটিভ স্ট্রেসের বিরুদ্ধে রক্ষা করার সাথে টাইপ A গামা-অ্যামিনোবুটারিক অ্যাসিড (GABA) রিসেপ্টর সক্রিয়করণের প্রচার করে। বিপাকীয় চাহিদার এই পতনটি নিউরোনাল বা গ্লিয়াল হাইপোক্সিক-ইস্কেমিক পরিণতি ছাড়াই সেরিব্রাল রক্ত ​​​​প্রবাহ (CBF) হ্রাস করার সাথে গুরুত্বপূর্ণভাবে সম্পর্কিত। যেহেতু এটি অ্যান্টিমেটিক বৈশিষ্ট্য সহ একটি স্বল্প-অভিনয় অ্যানেস্থেটিক এজেন্ট, তাই মামলার শেষে এক্সটুবেশন প্রত্যাশিত। উপরন্তু, প্রোপোফল ইনফিউশন সিন্ড্রোমের ঝুঁকি একবার প্রশমিত হয় যখন ওষুধটি শুধুমাত্র অন্তঃসত্ত্বাভাবে পরিচালিত হয় [25]।

Remifentanil হল একটি অতি-সংক্ষিপ্ত-অভিনয়কারী ওপিওড যা ফেন্টানাইল এবং সুফেনটানিলের মতো অন্যান্য ওপিওডের তুলনায় দ্রুত অবেদনিক উত্থানের প্রচারের জন্য দায়ী, এক্সটুবেশনের পরে অবিলম্বে নিউরোলজিক শারীরিক পরীক্ষা প্রচার করে [26]। রক্ত এবং টিস্যুতে অবস্থিত অ-নির্দিষ্ট এস্টেরেস দ্বারা রেমিফেন্টানিল দ্রুত বিপাক হয় এবং এটি কার্বন ডাই অক্সাইডের বৈচিত্র্যের জন্য সিএনএস প্রতিক্রিয়াশীলতাকে দুর্বল করতে অক্ষম হয় [২৬]। রিমিফেন্টানিল এবং প্রোপোফলের মধ্যে সংযোগ সেরিব্রাল রক্ত ​​প্রবাহের গতিকে প্রভাবিত করে না এবং সিবিএফ অটোরেগুলেশন সংরক্ষণ করে, যা প্রতিকূল পরিস্থিতিতেও অসামান্য নিউরোপ্রোটেকশন সরবরাহ করে। রিমিফেন্টানিল প্রশাসনের একটি অসুবিধা হল পোস্টোপারেটিভ ওপিওড-প্ররোচিত হাইপারালজেসিয়ার ঝুঁকি। সাহিত্যে কার্যকরভাবে ডেক্সমিডেটোমিডিন (1 µg/kg 10 মিনিটের আধানে) শিরায় প্রশাসনের মাধ্যমে এর প্রতিরোধের বর্ণনা দেওয়া হয়েছে [27]।

চিকিৎসা সাহিত্য ব্যাপকভাবে সিবিএফ হ্রাসের কারণে সিপিপি উন্নত করতে মোট শিরায় এনেস্থেশিয়া (টিআইভিএ) এর সুবিধার পরামর্শ দিয়েছে এবং ফলস্বরূপ, নিউরোসার্জিক্যাল পদ্ধতির সময় উদ্বায়ী প্রশাসনের তুলনায় আইসিপি হ্রাস [২৮]।

সার্জারির সময় নিউরোফিজিওলজি মনিটরিং সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ যখন সিএনএসের প্রয়োজনীয় অংশগুলি ইন্ট্রাঅপারেটিভ ইনজুরির ঝুঁকিতে থাকে। এটি এনেস্থেশিয়ার গভীরতার দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে এবং এই অবাঞ্ছিত ইন্ট্রাঅপারেটিভ ঘটনা এড়াতে অ্যানেস্থেসিওলজিস্ট এবং নিউরোফিজিওলজির মধ্যে একটি বন্ধ-লুপ যোগাযোগ অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সংবেদনশীলতা এবং মোটর ফাংশনের সাথে সম্পর্কিত ক্র্যানিয়াল স্নায়ু এবং আরোহী এবং অবরোহী ট্র্যাক্টের মতো স্নায়ু কাঠামোর সঠিক সনাক্তকরণ সরাসরি অসুস্থতা হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত [২৯]।

উপসংহার

যদিও ভিএইচএল সিন্ড্রোম সিএনএসের সৌম্য টিউমারের সাথে যুক্ত, এই হেম্যানজিওব্লাস্টোমাগুলি তাদের অবস্থান এবং অপ্রত্যাশিত বৃদ্ধির কারণে একটি সম্ভাব্য স্নায়বিক ধ্বংসাত্মক পরিস্থিতি সহ্য করতে পারে। যেহেতু অস্ত্রোপচার পদ্ধতি লক্ষণীয় জনসংখ্যার জন্য সংরক্ষিত, অ্যানেস্থেসিওলজিস্ট সর্বদা প্রতিবন্ধী নিউরোফিজিওলজির রোগীর মুখোমুখি হবেন যার জন্য ব্যাপক নিউরোফার্মাকোলজিকাল বোঝার প্রয়োজন। নিউরোপ্রোটেক্টিভ কৌশলগুলি অসুস্থতা এবং মৃত্যুর হার হ্রাস করে রোগীকে ব্যাপকভাবে উপকৃত করবে। রোগের জটিলতা এবং এর প্রাণঘাতী বৈশিষ্ট্যের কারণে মাল্টিস্পেশালিটি বিবেচনাকে উৎসাহিত করা হয়। আমরা দৃঢ়ভাবে পরামর্শ দিই যে এই সিএনএস ক্ষতগুলির অবেদনিক ব্যবস্থাপনা সুষম সাধারণ অ্যানেশেসিয়ার তুলনায় টিআইভিএ থেকে উপকৃত হবে। প্রোপোফোল এবং রেমিফেন্টানিল অ্যাসোসিয়েশনের সুবিধা এই ওষুধের ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াকে ছাড়িয়ে যায়।

অতিরিক্ত তথ্য

প্রকাশ

মানুষের বিষয়:এই গবেষণায় সমস্ত অংশগ্রহণকারীদের দ্বারা সম্মতি প্রাপ্ত বা মওকুফ করা হয়েছিল।

স্বার্থের সংঘাত:ICMJE ইউনিফর্ম ডিসক্লোজার ফর্মের সাথে সম্মতিতে, সমস্ত লেখক নিম্নলিখিত ঘোষণা করেন:

পেমেন্ট/পরিষেবা তথ্য:সমস্ত লেখক ঘোষণা করেছেন যে জমা দেওয়া কাজের জন্য কোনও সংস্থার কাছ থেকে কোনও আর্থিক সহায়তা পাওয়া যায়নি।

আর্থিক সম্পর্ক:সমস্ত লেখক ঘোষণা করেছেন যে জমা দেওয়া কাজের প্রতি আগ্রহ থাকতে পারে এমন কোনও সংস্থার সাথে বর্তমানে বা আগের তিন বছরের মধ্যে তাদের কোনও আর্থিক সম্পর্ক নেই।

অন্যান্য সম্পর্ক:সমস্ত লেখক ঘোষণা করেছেন যে অন্য কোন সম্পর্ক বা ক্রিয়াকলাপ নেই যা জমা দেওয়া কাজকে প্রভাবিত করেছে বলে মনে হতে পারে।

তথ্যসূত্র

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: Von Hippel-Lindau syndrome এর একটি পর্যালোচনা। জে কিডনি ক্যান্সার ভিএইচএল। 2017, 4:20-9।

2. হান্টুন কে, ওল্ডফিল্ড ইএইচ, লোনসার আরআর: ডঃ আরভিড লিন্ডাউ এবং ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগের আবিষ্কার। জে নিউরোসার্গ। 2015, 123:1093-7।

3. কুশিং এইচ, বেইলি পি, থমাস সিসি, এট আল।: মস্তিষ্কের রক্তনালী থেকে উদ্ভূত টিউমার: অ্যাঞ্জিওম্যাটাস ম্যালফরমেশন এবং হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস। জামা। 1930, 1212।

4. কুশিং এইচ, বেইলি পি: সেরিবেলাম এবং রেটিনার হেম্যানজিওমাস (লিন্ডাউ'স ডিজিজ)। সঙ্গে একটি মামলার রিপোর্ট। ট্রান্স অ্যাম অপথালমল সোক। 1928, 26:182-202।

5. লোনসার আরআর, গ্লেন জিএম, ম্যাকক্লেলান ওয়ালথার, চিউ ইওয়াই, লিবুটি এসকে, মার্স্টন লাইনহান ডব্লিউএম, ওল্ডফিল্ড ইএইচ: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগ। ল্যানসেট। 2003, 361:2059-67।

6. নডসন এজি জুনিয়র: মানুষের ক্যান্সারের জেনেটিক্স। আন্নু রেভ জেনেট। 1986, 20:231-51।

7. নিউম্যান এইচপি, উইস্টলার ওডি: ভন হিপেল-লিন্ডাউ সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যগুলির ক্লাস্টারিং: একটি জটিল জেনেটিক লোকাসের প্রমাণ। ল্যানসেট। 1991, 337:1052-4।

8. মাহের ইআর, ইয়েটস জেআর, হ্যারিস আর, বেঞ্জামিন সি, হ্যারিস আর, মুর এটি, ফার্গুসন-স্মিথ এমএ: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগের ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য এবং প্রাকৃতিক ইতিহাস। কিউজে মেড। 1990, 77:1151-63।

9. ফ্রেডরিখ CA: ভন হিপেল-লিন্ডাউ সিনড্রোম। একটি pleomorphic অবস্থা। ক্যান্সার। 1999, 6:2478-82।

10. মাহের ইআর, কেলিন ডব্লিউজি জুনিয়র: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগ। মেডিসিন (বাল্টিমোর)। 1997, 76:381-91।

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগে নজরদারি (NHL)। ক্লিন জেনেট। 2010, 77:49-59।

12. ওয়াইল্ডিং এ, ইংহাম এসএল, লাল্লু এফ, ক্ল্যান্সি টি, হুসন এসএম, মোরান এ, ইভান্স ডিজি: বংশগত ক্যান্সারের পূর্বাভাসকারী রোগে জীবন প্রত্যাশা: একটি পর্যবেক্ষণমূলক গবেষণা। জে মেড জেনেট। 2012, 49:264-9।

13. ম্যাডক আইআর, মোরান এ, মাহের ইআর, এট আল।: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগের জন্য একটি জেনেটিক রেজিস্টার। জে মেড জেনেট। 1996, 33:120-7।

14. মাহের ইআর, নিউম্যান এইচপি, রিচার্ড এস: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগ: একটি ক্লিনিকাল এবং বৈজ্ঞানিক পর্যালোচনা। ইউর জে হাম জেনেট। 2011, 19:617-23।

15. স্টিফেন রিচার্ড, জয়েস গ্রাফ, জান লিন্ডাউ, ​​রেশে এফ: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগ। ল্যানসেট। 2004, 363:1231-4।

16. ওয়ানেবো জেই, লোনসার আরআর, গ্লেন জিএম, ওল্ডফিল্ড ইএইচ: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগে আক্রান্ত রোগীদের কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের হেম্যানজিওব্লাস্টোমাসের প্রাকৃতিক ইতিহাস। জে নিউরোসার্গ। 2003, 98:82-94।

17. পার্ক ডিএম, ঝুয়াং জেড, চেন এল, এট আল।: ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ রোগ-সম্পর্কিত হেমাঞ্জিওব্লাস্টোমাস ভ্রূণজনিত মাল্টিপোটেন্ট কোষ থেকে উদ্ভূত। পিএলওএস মেড। 2007, 4:e60।

18. বাটম্যান জেএ, লাইনহান ডব্লিউএম, লোনসার আরআর: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগের স্নায়বিক প্রকাশ। জামা। 2008, 300:1334-42।

19. উইন্ড জেজে, লোনসার আরআর: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগ-সম্পর্কিত সিএনএস ক্ষত ব্যবস্থাপনা। বিশেষজ্ঞ রেভ নিউরোথার। 2011, 11:1433-41।

20. লোনসার আরআর, বাটম্যান জেএ, হান্টুন কে, এট আল।: ভন হিপেল-লিন্ডাউ রোগে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের হেম্যানজিওব্লাস্টোমাসের সম্ভাব্য প্রাকৃতিক ইতিহাস অধ্যয়ন। জে নিউরোসার্গ। 2014, 120:1055-62।

21. Cormack RS: Cormack-Lehane শ্রেণীবিভাগ পুনর্বিবেচনা করা হয়েছে। ব্রি জে আনাসথ। 2010, 105:867-8।

22. রবার্টসন সিএস: আঘাতমূলক মস্তিষ্কের আঘাতের পরে সেরিব্রাল পারফিউশন চাপের ব্যবস্থাপনা। এনেস্থেসিওলজি। 2001, 95:1513-7।

23. Koenig MA: সেরিব্রাল এডিমা এবং উন্নত ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ। কন্টিনিউম (মিননেপ মিন)। 2018, 24:1588- 602।

24. ফ্যান W, Zhu X, Wu L, et al.: Propofol: একটি চেতনানাশক যা নিউরোপ্রোটেক্টিভ প্রভাব রাখে। Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9।

25. কাম পিসি, কার্ডোন ডি: প্রোপোফল ইনফিউশন সিন্ড্রোম। এনেস্থেশিয়া। 2007, 62:690-701।

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: প্রপোফোল দিয়ে অ্যানেস্থেটাইজ করা শিশুদের সেরিব্রাল রক্ত ​​প্রবাহ বেগের উপর রেমিফেন্টানিলের প্রভাব। Paediatr Anaesth. 2004, 14:861-5।

27. লি সি, কিম ওয়াইডি, কিম জেএন: উচ্চ-ডোজ রেমিফেন্টানিল-প্ররোচিত হাইপারালজেসিয়াতে ডেক্সমেডেটোমিডিনের অ্যান্টিহাইপারালজেসিক প্রভাব। কোরিয়ান জে অ্যানেস্থেসিওল। 2013, 64:301-7।

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: টোটাল ইন্ট্রাভেনাস অ্যানেস্থেসিয়া: ইন্ট্রাক্রানিয়াল সার্জারির সুবিধা। নিউরোসার্জারি। 2007, 61:369-77; আলোচনা 377-8।

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: Hemangioblastoma and von Hippel-lindau রোগ: জেনেটিক ব্যাকগ্রাউন্ড, রোগের বর্ণালী, এবং নিউরোসার্জিক্যাল চিকিৎসা। শিশুদের স্নায়ুতন্ত্র। 2020, 36:2537-52।

আরও তথ্যের জন্য: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501