রোসাই-ডরফম্যান রোগে তীব্র টিউবুলোইনটারসটিশিয়াল নেফ্রাইটিস আইজিজি4-সংক্রান্ত রোগের অনুকরণ করে

বিমূর্ত

Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDD) হল একটি নন-ল্যাঙ্গারহ্যান্স সেল হিস্টিওসাইটোসিস যা লিম্ফ নোড বা এক্সট্রানোডালের অভ্যন্তরে হিস্টিওসাইট জমা হওয়ার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। RDD এবং IgG4- সম্পর্কিত রোগের (IgG4-RD) মধ্যে সম্পর্ক নিয়ে আলোচনা করা হয়েছে। আমরা এখানে আইজিজি4-আরডির অনুকরণ করে তীব্র টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে উদ্ভাসিত RDD-এর একটি কেস রিপোর্ট করেছি। প্রথম রেনাল বায়োপসিতে S100-পজিটিভ হিস্টিওসাইট এবং IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশ সহ গুরুতর টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস দেখা গেছে; স্টরিফর্ম ফাইব্রোসিস এবং অবলিটারেটিভ ফ্লেবিটিস নিশ্চিত করা হয়নি। প্রিডনিসোলোন থেরাপির পরে, IgG4-পজিটিভ কোষ এবং S100-পজিটিভ হিস্টিওসাইট কমে গিয়েছিল, কিন্তু ক্লিনিকাল উন্নতি সত্ত্বেও IgG4/IgG অনুপাত বৃদ্ধি পায়। এই ফলাফলগুলি কিডনিতে এক্সট্রানোডাল RDD নির্দেশ করে যা টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে উপস্থাপিত হয়।

কীওয়ার্ড

রোসাই-ডরফম্যান রোগ, আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগ, টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস।

ভূমিকা

রোসাই-ডরফম্যান-ডেস্টোম্বস ডিজিজ (RDD), যা সাইনাস হিস্টিওসাইটোসিস নামেও পরিচিত এবং বিশাল লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি, একটি বিরল নন-ল্যাঙ্গারহ্যান্স সেল হিস্টিওসাইটোসিস যা প্রভাবিত টিস্যুগুলির মধ্যে সক্রিয় হিস্টিওসাইট জমা হওয়ার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এম্পেরিপোলিসিসের হিস্টোলজিক্যাল নিশ্চিতকরণ, অর্থাৎ হিস্টিওসাইটের সাইটোপ্লাজমে অক্ষত লিউকোসাইটের আবদ্ধ হওয়া, রোগ নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজন। এই বৃহৎ RDD হিস্টিওসাইটগুলির ইমিউনোফেনোটাইপ হল S100- এবং CD68-পজিটিভ এবং CD1 এ-নেগেটিভ (1)। মাঝে মাঝে জ্বর, রাতের ঘাম, এবং ওজন হ্রাস সহ বা ছাড়াই RDD চিকিত্সাগতভাবে লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি হিসাবে উপস্থাপন করে। 43 শতাংশ RDD ক্ষেত্রে এক্সট্রানোডাল সম্পৃক্ততা রিপোর্ট করা হয়েছে এবং এক্সট্রানোডাল ক্ষেত্রে (1, 2) মাত্র 4 শতাংশে RDD-এর কিডনি প্রকাশ রিপোর্ট করা হয়েছে। বেশিরভাগ কিডনি জড়িত কেস রেনাল হিলার ভরের সাথে উপস্থিত থাকে, যেখানে টিউমার ভর ছাড়া রেনাল প্যারেনকাইমাল ক্ষত বিরল (1)।

আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগ (আইজিজি4-আরডি) হল একটি ফাইব্রোইনফ্লেমেটরি অবস্থা যা টিউমেফেক্টিভ ক্ষত, আইজিজি4-পজিটিভ কোষে সমৃদ্ধ একটি ঘন লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক অনুপ্রবেশ, স্টোরিফর্ম ফাইব্রোসিস এবং প্রায়শই উচ্চতর সিরাম আইজিজি4 ঘনত্ব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। . প্রভাবশালী IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশ এবং ফাইব্রোসিস সহ টিউবুলোইনটারসটিশিয়াল নেফ্রাইটিস হল IgG4-RD (3) এর রেনাল সম্পৃক্ততার সবচেয়ে সাধারণ হিস্টোলজিকাল আবিষ্কার। সম্প্রতি, বেশ কিছু গবেষণায় RDD দ্বারা প্রভাবিত কিডনি ব্যতীত অন্যান্য অঙ্গে IgG4-ধনাত্মক প্লাজমা কোষের সংখ্যা এবং উন্নত IgG4/IgG অনুপাতের রিপোর্ট করা হয়েছে, যেমন অগ্ন্যাশয়, লিম্ফ নোড, ত্বক এবং স্তন (4, 5)।

আমরা এখানে রোসাই-ডরফম্যান রোগে আইজিজি4- পজিটিভ প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশের সাথে তীব্র টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিসের একটি কেস রিপোর্ট করেছি।

Cistanche এর সুবিধা কি কি জানতে এখানে ক্লিক করুন

কেস রিপোর্ট

লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি এবং প্রগতিশীল রেনাল ডিসফাংশন সহ একজন {{0}} বছর বয়সী ব্যক্তিকে আমাদের হাসপাতালে রেফার করা হয়েছিল৷ রোগীর উচ্চ রক্তচাপের ইতিহাস ছিল এবং গুরুতর মহাধমনী রিগারজিটেশনের কারণে মহাধমনী ভালভ প্রতিস্থাপন করা হয়েছিল। উপস্থাপনায়, দ্বিপাক্ষিক সাবমেন্টাল এবং ডান অ্যাক্সিলারি লিম্ফ নোডগুলি স্পষ্ট ছিল, অন্য কোনও উল্লেখযোগ্য লক্ষণ নেই, যেমন জ্বর, রাতের ঘাম বা ক্লান্তি। সিরাম ক্রিয়েটিনিনের স্তর 0.88 মিগ্রা/ডিএল থেকে 1.80 মিলিগ্রাম/ডিএলে উন্নীত হয়েছিল। রেফারেলের সময়, সিরাম IgG 3,931 mg/dL এ উন্নীত হয়েছিল; বিশেষভাবে, IgG4 কে 883 mg/dL এবং IgE 648 mg/dL এ উন্নীত করা হয়েছিল, যখন IgA এবং IgM মাত্রা স্বাভাবিক সীমার মধ্যে ছিল। কোন মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিন পাওয়া যায়নি। পরিপূরক C3 এবং C4 যথাক্রমে 35 mg/dL এবং 2 mg/dL-এ হ্রাস পেয়েছে। মূত্রনালীর প্রোটিন নির্গমন ছিল 0.41 g/gCr, যখন মূত্রনালীর বিটা 2-মাইক্রো-গ্লোবিউলিন উল্লেখযোগ্যভাবে 13,029 ug/mL এ উন্নীত হয়েছে। কম্পিউটেড টমোগ্রাফি সার্ভিকাল, সুপ্রাক্ল্যাভিকুলার, অ্যাক্সিলারি, মিডিয়াস্টিনাল, প্যারা-অর্টিক, এবং ইনগুইনাল লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি প্রকাশ করেছে। দ্বিপাক্ষিক কিডনিগুলি অনিয়মিত সীমানাগুলির সাথে ছড়িয়ে পড়েছিল।

একটি লিম্ফ নোড বায়োপসি নর্মোক্রোমিক নিউক্লিয়াস এবং ফ্যাকাশে সাইটোপ্লাজম সহ বৃহৎ হিস্টিওসাইটিক কোষগুলির সাইনাসের প্রসারণ প্রকাশ করে, সেইসাথে কিছু এম্পেরিপোলিসিস, যেগুলি সবই RDD-এর সাধারণ বৈশিষ্ট্য। পটভূমিতে, প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশ ছিল বিশিষ্ট, যখন নিউট্রোফিল এবং ইওসিনোফিলিয়াও স্টরিফর্ম ফাইব্রোসিস (চিত্র 1A, B) ছাড়াই পরিলক্ষিত হয়েছিল। ইমিউনোস্টেইনিং প্রকাশ করেছে যে সাইনাস হিস্টিওসাইটগুলি S100- এবং CD68-পজিটিভ এবং CD1a-নেতিবাচক (চিত্র 1C, D)। IgG4/IgG অনুপাত ছিল 42.1 শতাংশ (চিত্র 1E, F)। এই ফলাফলগুলির উপর ভিত্তি করে, আমরা নোডাল আরডিডি নির্ণয় করেছি।

চিত্র 1. লিম্ফ নোড বায়োপসি ফলাফল। হেমাটোক্সিলিন এবং ইওসিন স্টেনিং লিম্ফ ফলিকলের চারপাশে রক্তরস কোষের ছড়িয়ে থাকা অনুপ্রবেশ সহ নরমোক্রোমিক নিউক্লিয়াস এবং ফ্যাকাশে সাইটোপ্লাজম সহ বৃহৎ হিস্টিওসাইটিক কোষগুলির সাইনাসের প্রসারণ দেখায়। (খ) একটি বড় হিস্টিওসাইটের সাইটোপ্লাজমে ছোট লিম্ফোসাইট থাকে; এই ঘটনাটি এম্পেরিপোলিসিস (তীর) (A, মূল বিবর্ধন, ×200; B, মূল বিবর্ধন, ×400) নামে পরিচিত। এম্পেরিপোলিসিস দেখানো কোষের ইমিউনোস্টেইনিং প্রকাশ করে যে এটি (C) S- 100-ধনাত্মক (এম্পেরিপোলিসিসের দিকে নির্দেশ করে তীর) এবং (D) CD1a-নেতিবাচক। (C, মূল বিবর্ধন, ×200; D, মূল বিবর্ধন, ×400)। আইজিজি-পজিটিভ (ই) এবং আইজিজি4-পজিটিভ (এফ) প্লাজমা কোষের বিস্তার লক্ষ্য করা যায়। IgG4/IgG-পজিটিভ প্লাজমা কোষের অনুপাত হল 41.7 শতাংশ, কিন্তু স্টোরিফর্ম ফাইব্রোসিস এবং ভাস্কুলাইটিস, যা IgG{{14}RD-এর বৈশিষ্ট্য, স্পষ্ট নয়৷

Cistanche সম্পূরক

একটি কিডনি বায়োপসি লিম্ফোসাইট, হিস্টিওসাইট, এবং রক্তরস কোষের বিচ্ছুরিত গুরুতর আন্তঃস্থায়ী অনুপ্রবেশ প্রকাশ করে যেখানে শুধুমাত্র কয়েকটি অবশিষ্ট টিউবুল (চিত্র 2A) রয়েছে। গ্লোমেরুলি প্রায় কোন অস্বাভাবিকতা দেখায়নি। ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস বিরল ছিল। Storiform fibrosis এবং obliterative phlebitis, IgG4-RD এর সাধারণ প্যাথলজিকাল বৈশিষ্ট্য, নিশ্চিত করা হয়নি (চিত্র 2B)। ইমিউনোফ্লোরেসেন্স স্টেনিং কোন উল্লেখযোগ্য জমা দেখায়নি। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণে হিস্টিওসাইটের অনুপ্রবেশ প্রকাশ করা হয়েছে যেগুলি S100- এবং CD68-পজিটিভ এবং CD1 অ্যানেগেটিভ কোনো এম্পেরিপোলিসিস ছাড়াই (চিত্র 2C)। IgG4-/IgGpositive কোষের অনুপাত ছিল 38 শতাংশ, এবং IgG4- পজিটিভ কোষের সংখ্যা ছিল 91 কোষ/হাই-পাওয়ার ফিল্ড (HPF) (চিত্র 2D, E)।

চিত্র 2. রেনাল বায়োপসি ফলাফল। (AE) প্রাথমিক রেনাল বায়োপসির ফলাফল। (A) হেমাটোক্সিলিন এবং ইওসিন (H&E) স্টেনিং প্রদাহজনক কোষগুলির ছড়িয়ে পড়া গুরুতর আন্তঃস্থায়ী অনুপ্রবেশ দেখায়, এবং শুধুমাত্র কয়েকটি অবশিষ্ট টিউবুলগুলি স্বীকৃত হতে পারে (মূল বিবর্ধন, ×100)। (বি) পর্যায়ক্রমিক অ্যাসিড-মেথেনামাইন সিলভার (পিএএম) দাগ তুচ্ছ ফাইব্রোসিস দেখায় তবে কোনও স্টোরিফর্ম ফাইব্রোসিস বা অবলিটারেটিভ ফ্লেবিটিস (আসল বিবর্ধন, ×100) দেখায় না। (C) ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণ দেখায় S100-ইতিবাচক হিস্টিওসাইট অনুপ্রবেশ (আসল বিবর্ধন, ×100; সন্নিবেশ, মূল বিবর্ধন, ×400)। (D, E) ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণ (D) IgG-পজিটিভ প্লাজমা কোষ এবং (E) IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের বিস্তার দেখায়। IgG/IgG4 অনুপাত হল 31.7 শতাংশ, এবং IgG4-ধনাত্মক প্লাজমা কোষের সংখ্যা হল 91/HPF (আসল বিবর্ধন, ×100; I, আসল বিবর্ধন, ×100)। (FJ) মৌখিক প্রেডনিসোলন থেরাপির পরে একটি পুনরাবৃত্তি বায়োপসি। (F) H&E স্টেনিং প্রদাহজনক কোষের হ্রাস দেখায়, কিন্তু লিম্ফোসাইট এবং প্লাজমা কোষের প্যাচি ফোকাল আক্রমণ রয়ে যায় (আসল বিবর্ধন, ×100)। (G) দেখায় যে ফাইব্রোসিস প্রসারিত হয়েছে, কিন্তু স্টরিফর্ম ফাইব্রোসিস বা অবলিটারেটিভ ফ্লেবিটিস পরিলক্ষিত হয় না (আসল বিবর্ধন, ×100)। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণ প্রকাশ করে (H) S100-পজিটিভ অন্তর্ধান এবং (I) IgG-পজিটিভ এবং (J) IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের হ্রাস। IgG/IgG4 অনুপাত হল 41.4 শতাংশ, এবং IgG{{26}পজিটিভ প্লাজমা কোষের সংখ্যা হল 15/HPF৷ অপ্রত্যাশিতভাবে, প্রাথমিক বায়োপসি (আসল বিবর্ধন, ×100; ও) থেকে পুনরাবৃত্তি বায়োপসিতে IgG/IgG4 অনুপাত বেশি ছিল।

Cistanche tubulosa

রোগীর ক্লিনিকাল কোর্স চিত্র 3-এ দেখানো হয়েছে। যেহেতু রোগী অলিগুরিক হয়ে উঠেছে এবং তার সিরাম ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা 2.48 mg/dL-এ বেড়েছে, 40 mg (0.7 mg/kg) প্রিডনিসোলোন টিউবুলোইনটারসটিশিয়াল নেফ্রাইটিসের চিকিৎসার জন্য দেওয়া হয়েছিল। ওরাল প্রিডনিসোলোন 15 মিলিগ্রামে কমে যাওয়ার পর, তার সিরাম ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা 1.34 মিলিগ্রাম/ডিএলে উন্নীত হয়; তার সিরাম পরিপূরক C3 এবং C4 যথাক্রমে 85 এবং 27 এ উন্নত হয়েছে, যখন তার মূত্রের বিটা 2-মাইক্রো-গ্লোবিউলিনের মাত্রা 419 ug/mL এ কমে গেছে এবং তার লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি অদৃশ্য হয়ে গেছে।

চিত্র 3. ক্লিনিকাল কোর্স। রোগীর ক্লিনিকাল কোর্স। ওরাল প্রেডনিসোলোন গ্রহণের পর, সিরাম ক্রিয়েটিনিন এবং ইউরিনারি বিটা 2-মাইক্রোগ্লোবুলিন মাত্রা ধীরে ধীরে হ্রাস পায়। PSL: prednisolone, b2MG: b2-মাইক্রোগ্লোবুলিন

পিএসএল শুরু হওয়ার চার মাস পরে একটি পুনরাবৃত্তি কিডনি বায়োপসি করা হয়েছিল। প্রাথমিক বায়োপসির তুলনায়, পুনরাবৃত্ত বায়োপসি প্রদাহজনক কোষের অনুপ্রবেশ হ্রাস দেখায়, কিন্তু লিম্ফোসাইট এবং প্লাজমা কোষের অস্পষ্ট ফোকাল আক্রমণ রয়ে গেছে (চিত্র 2F), এবং ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস প্রসারিত হয়েছে (চিত্র 2G)। কোন এম্পেরিপোলিসিস ছিল না এবং শুধুমাত্র কয়েকটি S100-পজিটিভ কোষ ছিল (চিত্র 2H)। যদিও IgG4-পজিটিভ কোষের সংখ্যা নাটকীয়ভাবে কমে 8টি কোষ/HPF হয়েছে, IgG4/IgG অনুপাত 41.4 শতাংশে বেড়েছে (চিত্র 2I, J)। দ্বিতীয় কিডনি বায়োপসি ফলাফলের উপর ভিত্তি করে, আমরা নির্ধারণ করেছি যে টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস ছিল এক্সট্রানোডাল RDD এর একটি প্রকাশ, IgG{10}}সম্পর্কিত কিডনি রোগ (RKD) নয়।

সিস্টানচে ক্যাপসুল

আলোচনা

আমরা এখানে RDD-তে IgG4-RD অনুকরণ করে টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিসের একটি কেস রিপোর্ট করেছি। যদিও পূর্ববর্তী বেশ কয়েকটি প্রতিবেদনে RDD এবং IgG4-RD সম্পর্কিত হওয়ার সম্ভাবনা নিয়ে আলোচনা করা হয়েছে, আমাদের জানা মতে, এটিই প্রথম রিপোর্ট যা কিডনিতে RDD এবং IgG4-RD-এর মধ্যে একটি সম্ভাব্য সম্পর্ক নিয়ে আলোচনা করেছে৷ একটি 2016 সংশোধিত হিস্টিওসাইটোসিস শ্রেণীবিভাগ সমস্ত RDD রোগীদের মধ্যে IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশের মূল্যায়ন করার এবং IgG4 সিন্ড্রোমের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি অনুসারে তাদের শ্রেণীবদ্ধ করার সুপারিশ করে (6)। 2019 আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি (ACR)/ইউরোপিয়ান লীগ অ্যাগেইনস্ট রিউমাটোলজি শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড IgG4-RD এর বিপরীতে, সুপারিশ করে যে হিস্টিওসাইটোসিস বাদ দেওয়া হয় (7)। এইভাবে, RDD এবং IgG{10}RD-এর মধ্যে সম্পর্ক এখনও বিতর্কিত৷

টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হল সবচেয়ে সাধারণ হিস্টোলজিক্যাল ফাইন্ডোজের ক্ষেত্রে IgG4-RD এর রেনাল জড়িত এবং বিপরীতভাবে কিডনি RDD-তে বিরল, যা সাধারণত রেনাল ভর হিসাবে উপস্থাপন করে। আরডিডি-তে রেনাল প্যারেনকাইমাল ডিসঅর্ডার বেশ বিরল। গুরুতর তীব্র কিডনি আঘাতের কয়েকটি ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে, তবে রোগীর অবস্থার অবনতির কারণে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একটি রেনাল বায়োপসি করা যায়নি (8, 9)। আজ পর্যন্ত বায়োপসি-প্রমাণিত RDD-এর মাত্র দুটি ক্ষেত্রে টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে প্রকাশ পেয়েছে (10, 11)। টিউবুলোইনটারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে উদ্ভাসিত RDD-এর প্রথম ক্ষেত্রে এম্পেরিপোলিসিস ছাড়াই S100-পজিটিভ এবং CD1 অ্যানিগেটিভ হিস্টিওসাইট ছিল। এই ক্ষেত্রে কিডনিতে IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের অনুপ্রবেশের জন্য পরীক্ষা করা হয়নি এবং সম্পূর্ণ মওকুফের জন্য প্রয়োজনীয় ইটোপোসাইড (10)। আরডিডি-র দ্বিতীয় কেসটি টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে প্রকাশ পেয়েছে আইজিজি-আরডি-প্ররোচিত টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছিল কিন্তু S100 পজিটিভিটি (11) এর জন্য পরীক্ষা করা হয়নি। সেই কেসটি স্টেরয়েড থেরাপিতে পর্যাপ্তভাবে সাড়া দিয়েছিল, যেমন আমাদের ক্ষেত্রে ছিল। এটি লক্ষণীয় কারণ RDD যেটি কিডনিকে জড়িত করে না তার সাধারণত একটি সৌম্য ক্লিনিকাল কোর্স থাকে, কিডনি RDD এর পূর্বাভাস খারাপ বলে মনে করা হয়।

আমাদের অনুসন্ধানগুলি পরামর্শ দেয় যে IgG{{0}RD-এর অনুরূপ ফেনোটাইপের সাথে RDD স্টেরয়েড থেরাপিতে ভাল প্রতিক্রিয়া জানাতে পারে। অন্য কথায়, বর্তমানে লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথির সাথে IgG 4-RKD হিসাবে নির্ণয় করা কিছু ক্ষেত্রে টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিসের সাথে RDD হতে পারে। ব্যাপক সার্ভিকাল লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথির সাথে IgG4-RD-এর অনুমিত ক্ষেত্রে, সাধারণ উপসর্গ, যেমন জ্বর বা ক্লান্তি, এবং অন্যান্য অ্যাটিপিকাল ক্লিনিকাল প্রকাশ, আমরা এম্পেরিপোলিসিস এবং S100- পরীক্ষা সহ একটি লিম্ফ নোড বায়োপসি সুপারিশ করি৷ টিউবুলোইন্টারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস (12) এর সাথে RDD এর সম্ভাবনা বাতিল করতে ইতিবাচক কোষ।

আমাদের ক্ষেত্রে, একটি লিম্ফ নোড বায়োপসি কিছু S100-পজিটিভ কোষের এম্পেরিপোলিসিস প্রকাশ করে, যা IgG4-RD (7); এই অনুসন্ধান আমাদের নোডাল RDD নির্ণয় করতে সক্ষম করেছে। তা ছাড়া, যাইহোক, আমাদের ক্ষেত্রে IgG4-RD-এর মতো একটি ফিনোটাইপ ছিল, যার মধ্যে উন্নত IgG, IgG4, এবং IgE এর পাশাপাশি হাইপোকপ্লিমেন্টেমিয়া রয়েছে। আমাদের ক্ষেত্রে একটি রেনাল বায়োপসি একটি IgG4/IgG অনুপাত 38.4 শতাংশ এবং একটি IgG4-পজিটিভ প্লাজমা কোষের সংখ্যা 91/HPF নির্দেশ করে। কিডনি সম্পৃক্ততার সাথে IgG{10}RD থেকে আরডিডিকে আলাদা করার অনুমতি দেওয়ার জন্য শুধুমাত্র এই ফলাফলগুলিই যথেষ্ট ছিল না। তবুও, রেনাল বায়োপসিতে S{11}পজিটিভ হিস্টিওসাইটগুলি রেনাল প্যারেনকাইমাল ক্ষতগুলিতে RDD-এর অনুপ্রবেশের পরামর্শ দিয়েছে। যদিও আমাদের রেনাল বায়োপসিতে কোনো এম্পেরিপোলিসিস দেখা যায়নি, তবে কখনো কখনো এক্সট্রানোডাল আরডিডি (2) এ স্বল্প এম্পেরিপোলিসিস পাওয়া যায়। বিপরীতে, কিডনিকে প্রভাবিত করে এক্সট্রানোডাল RDD এর টিউমার ক্ষতগুলিতে এম্পেরিপোলিসিস পরিলক্ষিত হয়েছে (13)। সুতরাং, টিউমার গঠন ছাড়াই এক্সট্রানোডাল RDD নির্ণয় করা চ্যালেঞ্জিং হতে পারে, কখনও কখনও এটি এক্সট্রানোডাল ক্ষতগুলিতে S{14}পজিটিভ হিস্টোসাইট পরীক্ষা করে সহজ করা যেতে পারে।

প্রমিত Cistanche

প্রিডনিসোলোন থেরাপির পরে দ্বিতীয় বায়োপসিতে একটি উন্নত IgG4/IgG অনুপাত দেখা গেছে এবং S100-পজিটিভ হিস্টিওসাইট এবং IgG4-পজিটিভ কোষের সংখ্যা হ্রাস পেয়েছে। আরাই এট আল। রিপোর্ট করা হয়েছে যে IgG4-RKD-তে পুনরাবৃত্তি করা বায়োপসিগুলি IgG4-পজিটিভ কোষের হ্রাসকৃত সংখ্যা এবং একটি হ্রাসকৃত IgG4/ IgG অনুপাত (14) দেখায়, এটি প্রস্তাব করে যে আমাদের ক্ষেত্রে IgG-এর একটি সাধারণ ঘটনা নয়{{ 7} RD, যদিও IgG-পজিটিভ কোষের সংখ্যা কমে গিয়েছিল। উপরন্তু, স্টোরিফর্ম ফাইব্রোসিস, যা IgG4-RD-এর একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্য, প্রায় অর্ধেক রোগীর মধ্যে পরিলক্ষিত হয়, আমাদের ক্ষেত্রে দেখা যায়নি, এমনকি পুনরাবৃত্তি বায়োপসিতেও (15)। স্নায়ুতন্ত্র এবং অগ্ন্যাশয়ের মতো অন্যান্য সাইটগুলিতে এক্সট্রানোডাল RDD সম্পর্কিত পূর্ববর্তী প্রতিবেদনগুলিতে IgG4-আরডি-র অনুকরণকারী রোগীদের স্টোরিফর্ম ফাইব্রোসিস বা অবলিটারেটিভ ফ্লেবিটিস (16) দেখানোর কোনও উদাহরণ নেই৷ আমাদের সমস্ত ক্লিনিকাল এবং প্যাথলজিকাল অনুসন্ধানের উপর ভিত্তি করে, আমরা এই রোগীর টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিসকে IgG4-RKD-এর বিপরীতে এক্সট্রানোডাল RDD-এর প্রকাশ হিসাবে নির্ণয় করেছি।

শাস্ত্রীয়ভাবে, RDD একটি প্রতিক্রিয়াশীল প্রক্রিয়া হিসাবে বিবেচিত হয় যা কিছু নির্দিষ্ট প্রদাহজনক রোগের সাথে সম্পর্কিত। অতি সম্প্রতি, যাইহোক, পরবর্তী প্রজন্মের ডিএনএ সিকোয়েন্সিং 33 শতাংশ RDD ক্ষেত্রে (17) ক্ষেত্রে KRAS এবং MAP2K1 মিউটেশনের মতো বিন্দু পরিব্যক্তি প্রকাশ করেছে। এই গবেষণাগুলি ইঙ্গিত করেছে যে RDD এর ক্লোন্যালিটি রয়েছে এবং এতে MAPK পাথওয়ে সক্রিয়করণ জড়িত। সম্প্রতি, অটোইমিউন প্যানক্রিয়াটাইটিস (AIP) রোগীদের মধ্যে ল্যামিনিন 511-E8-এর বিরুদ্ধে অটোঅ্যান্টিবডি শনাক্ত করা হয়েছে, যা পরামর্শ দেয় যে IgG4-RD একটি অটোইমিউন রোগ (18)। RDD হল IgG4-RD থেকে সম্পূর্ণ আলাদা একটি সত্তা, যদিও RDD-এর কিছু ক্ষেত্রে IgG4- RD-এর ক্লিনিকাল এবং প্যাথলজিকাল বৈশিষ্ট্যের অনুকরণ করা হয়। বর্তমানে, IgG4-RD-এর প্যাথলজিকাল ফিনোটাইপ টি হেল্পার 2 (Th2) এবং নিয়ন্ত্রক T (Treg) কোষ (19) দ্বারা সৃষ্ট বলে মনে করা হয়। ঝাং এট আল। রিপোর্ট করেছে যে ট্রেগ কোষের সংখ্যা প্রতিক্রিয়াশীল লিম্ফ নোডের তুলনায় এক্সট্রানোডাল আরডিডি টিস্যুতে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ছিল (20)। আমরা অনুমান করি যে RDD-এর Treg কোষ থেকে IL-6 এবং IL-4-এর আপগ্র্যুলেশন RDD ফিনোটাইপের দিকে নিয়ে যায় যা IgG4-RD-এর অনুকরণ করে৷ তদ্ব্যতীত, আমাদের ক্ষেত্রে হাইপোকমপ্লিমেন্টেমিয়া এবং আইজিই-এর উচ্চতা দেখা গেছে, আমরা প্রস্তাব করি যে তারা শুধুমাত্র আইজিজি4-আরডি দ্বারা সৃষ্ট টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিসেই প্ররোচিত হয় না বরং RDD দ্বারা সৃষ্ট এবং একই প্রক্রিয়ার দ্বারা উদ্ভূত হয়। উভয় শর্ত।

উপসংহারে, আমরা RDD-এ IgG4-RD-এর অনুকরণে টিউবুলোইনটার্স্টিশিয়াল নেফ্রাইটিসের একটি মামলার সম্মুখীন হয়েছি। আমরা অনুমান করি যে এক্সট্রানোডাল RDD টিউবুলোইন্টারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস হিসাবে উপস্থিত হতে পারে এবং সেখানে কিডনি RDD-এর একটি উপসেট থাকতে পারে যা IgG4-RD-এর অনুকরণ করে, কারণ সেখানে extranodal RDD-এর উপসেট রয়েছে যা অন্যান্য অঙ্গে IgG4-RD অনুকরণ করে৷

তথ্যসূত্র

1. Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, et al. Rosai-DorfmanDestombes রোগ নির্ণয় এবং ক্লিনিকাল ব্যবস্থাপনার জন্য সর্বসম্মত সুপারিশ। রক্ত 131: 2877-2890, 2018।

2. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. সাইনাস হিস্টিওসাইটোসিস সহ ব্যাপক লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি (রোসাই-ডরফম্যান রোগ): সত্তার একটি পর্যালোচনা। সেমিন ডায়াগন প্যাথল 7: 19-73, 1990।

3. স্টোন জেএইচ, জেন ওয়াই, দেশপান্ডে ভি. আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগ। N Engl J Med 366: 539-551, 2012।

4. Tracht J, Reid MD, Xue Y, et al. অগ্ন্যাশয়ের রোসাই-ডরফম্যান রোগ IgG4- সম্পর্কিত রোগের সাথে উল্লেখযোগ্য হিস্টোলজিক ওভারল্যাপ দেখায়। Am J Surg Pathol 43: 1536-1546, 2019।

5. Hoffmann JC, Lin CY, Bhattacharya S, et al. পরিবর্তনশীল IgG4 প্লাস প্লাজমা কোষ সহ স্তনের রোসাই-ডরফম্যান রোগ। Am J Surg Pathol 43: 1653-1660, 2019।

6. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al. ম্যাক্রোফেজ-ডেনড্রিক কোষের বংশের হিস্টিওসাইটোসিস এবং নিওপ্লাজমের সংশোধিত শ্রেণীবিভাগ। রক্ত 127: 2672-2681, 2016।

7. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. 2019 আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি/ইউরোপিয়ান লীগ অ্যাগেইনস্ট রিউমাটোলজি শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড IgG4-সম্পর্কিত রোগের জন্য। Ann Rheum Dis 79: 77- 87, 2020।

8. সাসাকি কে, পেমমারাজু এন, ওয়েস্টিন জেআর, এট আল। RosaiDorfman রোগের একটি একক ক্ষেত্রে প্যাথলজিক ফ্র্যাকচার, কিডনি ফেইলিউর এবং লিভার সিরোসিস দ্বারা চিহ্নিত যা সিঙ্গেল-এজেন্ট ক্ল্যাড্রিবাইন দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। ফ্রন্ট অনকল 4: 297, 2014।

9. লাবৌদি এ, হাওজাইন এন, বেনাবদুল্লাহ এল, এট আল। রোসাই-ডরফম্যান রোগ রেনাল ব্যর্থতার দ্বারা প্রকাশিত: একটি কেস রিপোর্ট। নেফ্রোলজি 22: 53- 56, 2001।

10. Lai FM, To KF, Szeto CC, et al. রোসাই-ডরফম্যান রোগে আক্রান্ত রোগীর তীব্র রেনাল ব্যর্থতা। অ্যাম জে কিডনি ডিস 34: 1-6, 1999।

11. ডি জং ডব্লিউকে, ক্লুইন পিএম, গ্রোয়েন এইচএম। ওভারল্যাপিং ইমিউনোগ্লোবুলিন জি4-সম্পর্কিত রোগ এবং রোসাই-ডরফম্যান রোগ ফুসফুসের ক্যান্সারের অনুকরণ করে। Eur Respir Rev 21: 365-367, 2012।

12. চেন LYC, Mattman A, Seidman MA, Carruthers MN। IgG4- সম্পর্কিত রোগ: একজন হেমাটোলজিস্টের যা জানা দরকার। হেমাটোলজিয়া 104: 444-455, 2019।

13. ওয়াং সিসি, আল-হুসেন টিও, সেরানো-ওলমো জে, এপস্টেইন জেআই। জেনিটো-মূত্রনালীর রোসাইডরফম্যান রোগ: টেস্টিস এবং কিডনি থেকে ছয়টি ক্ষেত্রে বিশ্লেষণ। হিস্টোপ্যাথলজি 65: 908-916, 2014।

14. আরাই এইচ, হায়াশি এইচ, তাকাহাশি কে, এট আল। IgG4-সম্পর্কিত কিডনি রোগের রোগীদের মধ্যে টিউবুলোইনটারসটিশিয়াল ফাইব্রোসিস: পুনরাবৃত্ত রেনাল বায়োপসিতে প্যাথলজিকাল ফলাফল। Rheumatol Int 35: 1093-1101, 2015।

15. Saeki T, Kawano M, Nagasawa T, et al. IgG4-সম্পর্কিত কিডনি রোগ (IgG4-RD) 2011-এর জন্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ডের বৈধতা, এবং একটি নতুন 2020 সংস্করণের প্রস্তাব৷ Clin Exp Nephrol 25: 99-109, 2021।

16. ওয়াং এল, লি ডব্লিউ, ঝাং এস, এট আল। রোসাই-ডরফম্যান রোগ IgG4-সম্পর্কিত রোগের অনুকরণ: চীনে একক কেন্দ্রের অভিজ্ঞতা। অরফানেট জে রেয়ার ডিস 15: 285, 2020।

17. গ্রেস এস, মেডিইরোস এলজে, প্যাটেল কেপি, এবং অন্যান্য। রোসাই-ডরফম্যান রোগে পারস্পরিকভাবে একচেটিয়া পুনরাবৃত্ত KRAS এবং MAP2K1 মিউটেশন। মোল পথল 30: 1367-1377, 2017।

18. শিওকাওয়া এম, কোডামা ওয়াই, সেকিগুচি কে, এট আল। ল্যামিনিন 511 হল অটোইমিউন প্যানক্রিয়াটাইটিসের লক্ষ্যমাত্রা অ্যান্টিজেন। Sci Transl Med 10: 10, 2018।

19. সাতৌ এ, নোটোহারা কে, জেন টি, এট আল। IgG4-সম্পর্কিত রোগের ক্লিনিকোপ্যাথলজিকাল ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস: একটি ঐতিহাসিক ওভারভিউ এবং IgG4-সম্পর্কিত রোগের অনুকরণকারী বাদ দেওয়ার জন্য মানদণ্ডের একটি প্রস্তাব। পাথোল ইন্টি 70: 391-402, 2020।

20. Zhang X, Hylek MD, Vardiman J. Rosai-Dorfman রোগের একটি উপসেট IgG4- সম্পর্কিত রোগের বৈশিষ্ট্যগুলি প্রদর্শন করে৷ Am J Clin Pathol 139: 622-632, 2013।

সাতোশি কুরাহাশি 1, নাওহিরো টোডা 1, মাসাকি ফুজিতা 2, কাতসুয়া তানিগাকি 1, জুন তাকোকা 1, হিসাকো হিরাশিমা 1, এরি মুসো 1, কাতসুহিরো আইও 3, তাকাকি সাকুরাই 4 এবং তোশিয়ুকি কোমিয়া 1

１নেফ্রোলজি বিভাগ, কানসাই ইলেকট্রিক পাওয়ার হাসপাতাল, জাপান,

２রিউমাটোলজি বিভাগ, কানসাই ইলেকট্রিক পাওয়ার হাসপাতাল, জাপান,

３হেমাটোলজি বিভাগ, কানসাই ইলেকট্রিক পাওয়ার হাসপাতাল, জাপান,

４ডায়াগনস্টিক প্যাথলজি বিভাগ, কানসাই ইলেকট্রিক পাওয়ার হাসপাতাল, জাপান